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Feocromocitoma e Neurofibromatose Tipo 1 – descrição de caso clínico
Get PDFIntrodução:
Os feocromocitomas são tumores neuroendócrinos raros que podem ocorrer esporadicamente ou, em cerca de 30% dos casos, em contexto de síndromes familiares. Dez por cento são malignos. A Neurofibromatose tipo 1 é uma doença autossómica dominante que se associa à ocorrência destes tumores. O feocromocitoma surge em 0.1 a 5,7% dos doentes com Neurofibromatose tipo 1, sendo geralmente lesões solitárias e benignas.
Caso Clínico:
Doente do sexo feminino, 50 anos, com antecedentes de neurofibromatose tipo 1, hipertensão arterial, síndrome depressivo e estrabismo divergente desde a infância. Fumadora de cerca de 22,5 UMA. Medicada habitualmente com irbesartan 300mg, sertralina e alprazolam.
Referenciada à consulta de Endocrinologia por lesão nodular na supra-renal direita com 6 cm, detectada em TC renal, questionando-se a possibilidade de neoplasia primária ou secundária.
Ao exame físico, doente com pressão arterial não controlada, manchas café-au-lait e neurofibromas cutâneos.
Do estudo funcional da supra-renal destacam-se níveis elevados de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias, e ácido vanilmandélico.
A RM revelou “massa heterogénea centrada à glândula supra-renal direita com 48x48x63 mm (…), tratando-se, provavelmente, de um feocomocitoma.” O I131MIBG mostrava “imagem compatível com feocromocitoma da supra-renal direita”.
Após terapêutica pré-operatória adequada, foi submetida a adrenalectomia direita laparoscópica. O exame histológico revelou “feocromocitoma com invasão da cápsula e do tecido adiposo adjacente. Ausência de imagens de invasão vascular. Não é possível assegurar a exérese completa da lesão.”
Após a cirurgia, verificou-se a normalização dos níveis de metanefrinas plasmáticas, catecolaminas e metanefrinas fraccionadas urinárias e do ácido vanilmandélico. Actualmente, bom controlo tensional sem anti-hipertensores.
Conclusões:
Achamos importante a apresentação deste caso que é interessante pela raridade da entidade clínica, pela possibilidade de malignidade, hipótese fortalecida pela dimensão tumoral, e pelo desafio que constitui o seguimento destes tumores a longo prazo
Prognostic impact of the implementation of a primary PCI regional network for the treatment of patients with ST-Elevation Myocardial Infarction
No full textMultimarker approach with cystatin C, N-terminal pro-brain natriuretic peptide, C-reactive protein and red blood cell distribution width in risk stratification of patients with acute coronary syndromes
Get PDFINTRODUCTION AND AIM:
Biomarkers have emerged as interesting predictors of risk in patients with acute coronary syndromes (ACS). The aim of this study was to determine the utility of the combined measurement of cystatin C (CysC), C-reactive protein (CRP), N-terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) and red blood cell distribution width (RDW) in the risk stratification of patients with ACS.
METHODS:
In this prospective study including 682 patients consecutively admitted to a coronary care unit for ACS, baseline measurements of CysC, CRP, NT-proBNP and RDW were performed. Patients were categorized on the basis of the number of elevated biomarkers at presentation. The primary outcome was 6-month mortality.
RESULTS:
The number of biomarkers elevated on admission (study score) was an independent predictor of 6-month mortality; patients with four biomarkers elevated on admission had a significantly higher risk of 6-month mortality compared with patients with none or one. In addition, in patients with high risk defined by the GRACE score, our multimarker score was able to further categorize their risk of 6-month mortality.
CONCLUSIONS:
A multimarker approach using CysC, NT-proBNP, CRP and RDW was an independent predictor of 6-month mortality and added prognostic information to the GRACE risk score in patients with ACS and high risk defined by GRACE, with increasing mortality in patients with a higher number of elevated biomarkers on admission
Description of three families with Rendu-Osler-Weber Disease
Get PDFIntrodução: A doença de Rendu-Osler-Weber (ROW) é uma
displasia fibrovascular hereditária, rara, com transmissão autossómica
dominante, caracterizada por epistaxis recorrente, telangiectasias
cutâneo-mucosas e malformações arterio-venosas viscerais. Este
trabalho tem como objectivo a descrição de vários casos clínicos de
ROW, pertencentes a três famílias, em diferentes estadios da doença.
Materiais e Métodos: Realização de entrevista aos membros das
famílias acometidos pela doença de ROW segundo os critérios de
Curaçao. Consulta dos processos clínicos tendo em conta a idade, o
sexo, o início dos sintomas, factores desencadeantes, intensidade da
epistaxis, manifestações muco-cutâneas e viscerais, número de
admissões hospitalares e tratamentos instituídos.
Resultados: A maioria dos doentes por nós entrevistados iniciaram
episódios de epistaxis na infância, tendo esta situação maior impacto
na qualidade de vida durante a idade adulta. Seis doentes
apresentavam manifestações viscerais da doença, sete manifestações
muco-cutâneas e oito conseguiram identificar os seus factores
desencadeantes de epistaxis. Os casos de epistaxis severa
apresentavam múltiplas observações no serviço de urgência, alguns
dos quais com internamento subsequente. Vários
foram os tratamentos instituídos, desde
tamponamentos nasais, cauterizações químicas e
eléctricas, radioterapia e embolização arterial de
acordo com a evolução natural da doença.
Discussão e Conclusões: À semelhança de outros
estudos, a epistaxis surge como sintoma
predominante e o mais precoce. O stress, a
exposição solar e o esforço físico são os factores
desencadeantes mais comuns. O tratamento é
essencialmente de suporte e preventivo, no
entanto apesar das várias opções disponíveis ainda
não existe um tratamento totalmente satisfatório
Coronary arcade: a rare anomaly of the coronary circulation.
Get PDFIntercoronary communication or 'coronary arcade' is a rare congenital coronary anomaly. We present the case of a 65-year-old man with atypical chest pain for four months. The 12-lead ECG and echocardiogram were normal. Treadmill exercise testing was interrupted at peak exercise due to consecutive salvos of ventricular premature beats, without significant ST-T changes. Coronary angiography showed no significant coronary stenosis, but a connection between the right coronary and circumflex arteries was observed, consistent with coronary arcade. The functional importance of this variant is not clear, but it may cause myocardial ischemia by coronary steal or function as a natural bypass, in which case it may play a protective role in the myocardium if significant atherosclerosis develops
