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Iperfosfatasemia alcalina transitoria in bambini sottoposti a trapianto epatico. Esperienza di due casi.
No full textAtresia delle vie biliari extraepatiche: problema non solo chirurgico.
No full textDopo una revisione critica della letteratura sull'argomento, vengono riportati i risultati dell'intervento di epato-porto-enterostomia nella cura dell'atresia delle vie biliari extraepatiche, di tipo « non correggibile ». Sono anche elencate le complicanze, alcune legate direttamente all'intervento come quelle post operatorie precoci e l 'angiocolite, altre, come l'evoluzione cirrotica e l'ipertensione portale, più probabilmente connesse con la malattia, di base, inoltre, sulla base dell'esperienza personale circa i molteplici problemi chirurgici e medici,di questi, pazienti viene proposto oltre a uno schema di follow-up, uno schema di trattamento post operatorio di tipo medico. Esso include provvedimenti di tipo dietetico (apporto lipidico in parte sotto forma di MCT) e di tipo farmacologico (uso del fenobarbital come coleretico per l a profilassi dell'angiocolite e supplemento di vitamine liposolubili per Via parenterale). Per la sorveglianza della malattia è suggerito un accurato monitoraggio per la colangite , l' ipertensione portale e la evoluzione istologica dell'epatopatia
La colestasi intraepatica progressiva familiare: due casi.
No full textLa colestasi intraepatica progressiva familiare o malattia
di Byler si colloca tra le colestasi intraepatiche da difetto
funzionale primitivo e riconosce una ereditarietà di tipo
autosomico recessivo . È stata descritta per la prima volta
da Clayton nel 1965 in 7 bambini Amish; attualmente
esistono in letteratura a nostra conoscenza circa una quarantina di segnalazioni in soggetti di gruppi etnici diversi
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