2,322 research outputs found
FH through the retrospectoscope
Get PDFAfter training as a gastroenterologist in the UK, the author became interested in lipidology while he was a research fellow in the USA and switched careers after returning home. Together with Nick Myant, he introduced the use of plasma exchange to treat familial hypercholesterolemia (FH) homozygotes and undertook non-steady state studies of LDL kinetics, which showed that the fractional catabolic rate of LDL remained constant irrespective of pool size. Subsequent steady-state turnover studies showed that FH homozygotes had an almost complete lack of receptor-mediated LDL catabolism, providing in vivo confirmation of the Nobel Prize-winning discovery by Goldstein and Brown that LDL receptor dysfunction was the cause of FH. Further investigation of metabolic defects in FH revealed that a significant proportion of LDL in homozygotes and heterozygotes was produced directly via a VLDL-independent pathway. Management of heterozygous FH has been greatly facilitated by statins and proprotein convertase subtilisin/kexin type 9 inhibitors but remains dependent upon lipoprotein apheresis in homozygotes. In a recent analysis of a large cohort treated with a combination of lipid-lowering measures, survival was markedly enhanced in homozygotes in the lowest quartile of on-treatment serum cholesterol. Emerging therapies could further improve the prognosis of homozygous FH; whereas in heterozygotes, the current need is better detection
Website accessibility : evaluating the WCAG conformance level of WordPress templates and the FH Joanneum GmbH's website
No full textDurch Content Management Systeme wie WordPress ist es auch Menschen ohne Ausbildung in Design oder Webentwicklung möglich, Webseiten schnell und günstig zu erstellen. Dies wird den BenutzerInnen dieser Systeme durch sogenannte Templates oder Vorlagen ermöglicht. Damit geht jedoch auch ein großes Problem bezüglich der Barrierefreiheit einher, da diese Templates nicht den gegebenen Standards unterliegen müssen. Zu Beginn dieser Arbeit wurden notwendige Begriffe wie Barrierefreiheit definiert. Ebenfalls wurden Behinderungen, welche die Benutzung von Webseiten negativ beeinflussen können, aufgezeigt und in vier Kategorien unterteilt. Daraufhin wurden drei Standards vorgestellt, mit deren Hilfe barrierefreie Webseiten, oder Templates, erstellt werden können. Diese Standards wurden von der Autorin aus dem Englischen ins Deutsche übersetzt und zusammengefasst. Anschließend wurden die vier meist genutzten, kostenlose WordPress Templates aus der Kategorie ‘Food & Drink’, sowie das einzige Template dieser Kategorie, welches als ‘Accessibility Ready’ gekennzeichnet wurde, auf ihre Barrierefreiheit untersucht. Diese Evaluierungen wurden manuell anhand der Demo-Versionen der Templates durchgeführt. Zusätzlich wird die Webseite der FH JOANNEUM GmbH, welche ebenfalls mit WordPress erstellt wurde, manuell untersucht. Ziel der Evaluierung war es herauszufinden welche Konformitätsstufe, nach den Web Content Accessibility Guidelines, diese Templates und die Webseite erreichen können. Die Evaluierung ergab, dass weder die untersuchten Templates, noch die Webseite der FH JOANNEUM GmbH auch nur die niedrigste Konformitätsstufe erreichen konnten. Die gesamten Ergebnisse der Evaluierung der FH JOANNEUM GmbH und des Templates, welches als ‘Accessibility Ready’ gekennzeichnet ist, wurden in einer Tabelle festgehalten. In diesen Tabellen wurden sowohl gute Umsetzungen, als auch Fehler besonders hervorgehoben. Für einfach zu behebende Fehler wurden ebenfalls Lösungsvorschläge angegeben. Zuletzt wurden die Ergebnisse auch in textueller Form und in einer vereinfachten Tabelle in dieser Arbeit festgehalten.Content management systems like WordPress enables people without training in design or web development to create websites quickly and cheaply. This is made possible for the users of these systems due to the use of so-called templates. However, this is also accompanied by a major concern regarding accessibility, as these templates do not have to be subject to any given standards. At the beginning of this thesis, necessary terms such as accessibility were defined. Likewise disabilities, which can affect the use of web pages negatively, were pointed out and divided into four categories. Then, three standards were presented that can be used to create accessible websites, or templates. These standards were translated from English into German by the author of this thesis and summarized. Subsequently, the four most used free WordPress templates from the category 'Food & Drink', as well as the only template of this category, which was tagged as 'Accessibility Ready', were evaluated for their accessibility. These evaluations were performed manually using the demo versions of the templates. Additionally, the website of FH Joanneum Ltd., which was also created with WordPress, was manually examined. The goal of the evaluation was to find out what level of compliance, according to the Web Content Accessibility Guidelines, these templates and the website can achieve. The evaluation showed that neither the examined templates nor the website of the FH Joanneum Ltd. could reach even the lowest level of conformance. The entire results of the evaluation of the website of FH Joanneum Ltd. and the template, which is tagged as 'Accessibility Ready', were noted in a table. In these tables, both good implementations and errors were highlighted. Suggested solutions were also given for errors that are easy to fix. Finally, the results were also recorded in textual form and in a simplified table in this thesis.eingereicht von: Darlene AntonioAbweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des VerfassersBachelorarbeit FH JOANNEUM 202
A quantitative model for bipolar molecular outflows
No full text[[abstract]]Since their first discovery in 1980, nearly 200 bipolar molecular outflows have now been observed. These outflows appear to be a ubiquitous phenomenon in the star formation process, although their origin remains unclear. Here, we adopt the thin-shell model of Shu, Ruden, Lada, & Lizano (1991, ApJL, 370, 31) in which bipolar molecular outflows are the swept-up ambient material by powerful winds from central young stellar objects. Besides explaining many observed features of bipolar sources, such as shape, velocity, and the typical extent, this model also naturally accounts for the so-called “Hubble law” of velocity field. However, it was criticized by Masson & Chernin (1992, ApJ, 387, L47) on the ground that much less mass is observed at the high velocity end of some bipolar outflows than expected from this thin-shell model, unless the wind and/or the ambient medium are extremely anisotropic. We show that the extreme anisotropy is in fact inevitable both in the wind and in the ambient medium, because of the presence of dynamically important magnetic fields.[[fileno]]2010118030016[[department]]物理
FH expression impacts HIF-2α levels.
No full text<p>A) <i>VHL</i> null 786-O and A498 cells were transected with siRNA to FH and scramble control (siNC). Forty-eight hours following transfection, protein lysates were analyzed by immunoblotting for the indicated proteins. B) 786-O cells were transiently transfected with control vector (CV) and vector containing FLAG tagged FH. Forty-eight hours following transfection, protein lysates were analyzed by immunoblotting for the indicated proteins. FLAG immunoblot indicates successful expression of the transgene. C) (Left) 786-O cells were stably transfected with CV and FH-FLAG. After selection in puromycin, single cell clones were harvested and screened for FLAG expression. HIF-2α levels were measured in FH-FLAG expressing clones relative to CV transfected cells. Densitometry of the bands is quantitatively displayed on the right. Mean relative values +/− standard deviation were obtained with ImageJ software from independent experiments.</p
Het ontwerp van een synchronisatiemethode voor een muitiplex-systeem volgens het FH-MFSK principe ten behoeve van dataoverdracht van een basisstation naar een aantal mobiele stations
No full textFrequency Hopping-Multiple Frequency Shift Keying (FH-MFSK) is een principe waarmee gegevens kunnen worden overgedragen in een mobiel communicatiesysteem voor meerdere gebruikers. Met behulp van Code Division Multiple Access (CDMA)-techniek is het mogelijk het effect van interferentie tussen de gebruikers onderling te beperken, In de mobiele communicatie heeft men te maken met diverse omgevingsinvloeden, zoals meerwegfading en interferentie. Het FH-MFSK principe biedt mogelijkheden de kwaliteit en net frequentierendement van de overdracht op een acceptabel niveau te brengen. Onderzocht is noe in een FH-MFSK systeem synchronisatie tot stand gebracht kan worden.Electrical Engineering, Mathematics and Computer ScienceTelecommunicatie- en Verkeersbegeleidingssysteme
Website accessibility : evaluating the WCAG conformance level of WordPress templates and the FH Joanneum GmbH's website
No full textDurch Content Management Systeme wie WordPress ist es auch Menschen ohne Ausbildung in Design oder Webentwicklung möglich, Webseiten schnell und günstig zu erstellen. Dies wird den BenutzerInnen dieser Systeme durch sogenannte Templates oder Vorlagen ermöglicht. Damit geht jedoch auch ein großes Problem bezüglich der Barrierefreiheit einher, da diese Templates nicht den gegebenen Standards unterliegen müssen. Zu Beginn dieser Arbeit wurden notwendige Begriffe wie Barrierefreiheit definiert. Ebenfalls wurden Behinderungen, welche die Benutzung von Webseiten negativ beeinflussen können, aufgezeigt und in vier Kategorien unterteilt. Daraufhin wurden drei Standards vorgestellt, mit deren Hilfe barrierefreie Webseiten, oder Templates, erstellt werden können. Diese Standards wurden von der Autorin aus dem Englischen ins Deutsche übersetzt und zusammengefasst. Anschließend wurden die vier meist genutzten, kostenlose WordPress Templates aus der Kategorie ‘Food & Drink’, sowie das einzige Template dieser Kategorie, welches als ‘Accessibility Ready’ gekennzeichnet wurde, auf ihre Barrierefreiheit untersucht. Diese Evaluierungen wurden manuell anhand der Demo-Versionen der Templates durchgeführt. Zusätzlich wird die Webseite der FH JOANNEUM GmbH, welche ebenfalls mit WordPress erstellt wurde, manuell untersucht. Ziel der Evaluierung war es herauszufinden welche Konformitätsstufe, nach den Web Content Accessibility Guidelines, diese Templates und die Webseite erreichen können. Die Evaluierung ergab, dass weder die untersuchten Templates, noch die Webseite der FH JOANNEUM GmbH auch nur die niedrigste Konformitätsstufe erreichen konnten. Die gesamten Ergebnisse der Evaluierung der FH JOANNEUM GmbH und des Templates, welches als ‘Accessibility Ready’ gekennzeichnet ist, wurden in einer Tabelle festgehalten. In diesen Tabellen wurden sowohl gute Umsetzungen, als auch Fehler besonders hervorgehoben. Für einfach zu behebende Fehler wurden ebenfalls Lösungsvorschläge angegeben. Zuletzt wurden die Ergebnisse auch in textueller Form und in einer vereinfachten Tabelle in dieser Arbeit festgehalten.Content management systems like WordPress enables people without training in design or web development to create websites quickly and cheaply. This is made possible for the users of these systems due to the use of so-called templates. However, this is also accompanied by a major concern regarding accessibility, as these templates do not have to be subject to any given standards. At the beginning of this thesis, necessary terms such as accessibility were defined. Likewise disabilities, which can affect the use of web pages negatively, were pointed out and divided into four categories. Then, three standards were presented that can be used to create accessible websites, or templates. These standards were translated from English into German by the author of this thesis and summarized. Subsequently, the four most used free WordPress templates from the category 'Food & Drink', as well as the only template of this category, which was tagged as 'Accessibility Ready', were evaluated for their accessibility. These evaluations were performed manually using the demo versions of the templates. Additionally, the website of FH Joanneum Ltd., which was also created with WordPress, was manually examined. The goal of the evaluation was to find out what level of compliance, according to the Web Content Accessibility Guidelines, these templates and the website can achieve. The evaluation showed that neither the examined templates nor the website of the FH Joanneum Ltd. could reach even the lowest level of conformance. The entire results of the evaluation of the website of FH Joanneum Ltd. and the template, which is tagged as 'Accessibility Ready', were noted in a table. In these tables, both good implementations and errors were highlighted. Suggested solutions were also given for errors that are easy to fix. Finally, the results were also recorded in textual form and in a simplified table in this thesis.eingereicht von: Darlene AntonioAbweichender Titel laut Übersetzung der Verfasserin/des VerfassersBachelorarbeit FH JOANNEUM 202
FH protein expression id reduced in clear cell renal cancer.
No full text<p>A) Protein was isolated from clear cell (CC) tumor samples (T) in addition to matched normal renal parenchyma (N). Proteins were immunoblotted for FH protein levels. GAPDH immunoblot is included as a loading control. B) Immunohistochemical staining for FH was performed on patient-matched tumor/normal pairs. Images were obtained with a 40× objective lens. C) FH protein levels in RCC lines relative to normal kidney. Actin is included as a loading control.</p
Contribución del fh y las proteínas FHRs del complemento en la predisposición y evolución del Síndrome Hemolítico-Urémico atípico y la nefropatía por IgA
Get PDFTesis Doctoral inédita leída en la Universidad Autónoma de Madrid, Facultad de Medicina, Departamento de Bioquímica. Fecha de Lectura: 09-09-2022El Síndrome Hemolítico Urémico atípico (SHUa) y la Nefropatía por IgA (NIgA) son enfermedades renales con una importante morbilidad que frecuentemente conducen a insuficiencia renal terminal. Estas patologías están asociadas con la desregulación de la vía alternativa del Complemento, que puede ser consecuencia de la existencia de factores genéticos como de la generación de autoanticuerpos. Uno de los principales componentes implicados en estas patologías es el Factor H (FH), principal regulador de la vía alternativa. Existen varias proteínas homólogas de FH, denominadas “Factor H-Related Proteins” (FHRs) cuyos genes se encuentran adyacentes al gen del FH en una región denominada CFH-CFHRs. Se considera que las proteínas FHRs tienen una función antagónica a la del FH en la vía alternativa del Complemento, que podría verse afectada por sus concentraciones plasmáticas. Esta Tesis tiene como objetivo principal determinar los niveles plasmáticos de FH y FHRs en pacientes de SHUa y de NIgA, y analizar su posible asociación con polimorfismos en la región CFH-CFHRs.
En la primera parte se determinan los niveles de FH y proteínas FHRs en controles y pacientes mediante Western-blot y ensayos ELISA. Se observa que los pacientes tienen niveles más elevados que los controles, pero hay una gran variabilidad interindividual en los niveles de cada una de las proteínas, es decir, existen perfiles de expresión FH/FHRs muy diferentes. El análisis de estos perfiles muestra distinta distribución en controles y pacientes, e identifica algunos perfiles asociados con SHUa y NIgA. Además, estudiamos la influencia de los alelos de riesgo al SHUa CFHR3*B, CFHR1*B y CFHR4*B en los niveles de las proteínas FHR-3, FHR-1 y FHR-4A, y observamos que sólo el alelo CFHR3*B influye en los niveles, aumentando la expresión de FHR-3.
La segunda parte de esta tesis se centra en la caracterización genética e inmunológica de una cohorte de pacientes con Síndrome Hemolítico Urémico secundario a infecciones por Streptoccocus pneumoniae (SP-SHU). Comprobamos que los pacientes de SP-SHU pueden tener variantes raras en genes del Complemento, como ocurre en el SHUa primario, por lo que debería considerarse su inclusión en el cribado genético del Complemento. En los estudios inmunológicos de los pacientes SP-SHU observamos una desialilación transitoria de FH y proteínas FHRs por la neuraminidasa bacteriana. Tras analizar la relevancia funcional de la desialilación de FH mediante ensayos con proteínas purificadas, observamos que la eliminación de los ácidos siálicos de FH reduce aparentemente su capacidad para regular el Complemento sobre las superficies celulares, pudiendo ser éste un nuevo mecanismo patogénico en el desarrollo del SP-SHUEsta Tesis ha sido realizada gracias a la financiación del Programa Complemento II-CM (S2017/BMD-3673) de la Comunidad de Madrid, coordinado por el Prof. Dr. Santiago Rodríguez de Córdoba, y por una Ayuda a la Investigación Básica 2018 de la Fundación SENEFRO (Sociedad Española de Nefrología; http://www.senefro.org), coordinada por la Dr. Pilar Sánchez-Corra
Two Novel Colorimetric Probes (5-HMBA-FH and 3-HMBA-FH) Based on Fluorescein for Copper(II) ion Detection
Get PDFTwo novel isomeric colorimetric probes are established for simultaneous determination of copper ions using 2-Hydroxy-5-methoxybenzaldehyde fluorescein hydrazone (5-HMBA-FH) and 2-Hydroxy-3-methoxybenzaldehyde fluorescein hydrazone (3-HMBA-FH). They are synthesized by reacting fluorescein hydrazide with 2-Hydroxy-5-methoxybenzaldehyde and 2-Hydroxy-3-methoxybenzaldehyde, respectively, and then characterized by 1H-NMR, 13C-NMR and Infrared spectrum. In addition of copper ions to the solutions of two novel colorimetric probes can generate the obviously peaks at 498 nm in UV-vis absorption spectra along with a rapid color change from colorless to dark yellow. The detection limits of the method for Cu2+ ion were 3.442 Ă 10-6 mol/L and 3.682 Ă 10-6 mol/L separately, for 5-HMBA-FH and 3-HMBA-FH. The additions of other metal ions hardly affect the copper ions determination. The proposed method was successfully applied to the analysis of Cu2+ ions in various samples. This method possessing high sensitivity, simplicity and minimized interfere will provide a great advantage in detecting copper ions in the environmental, food, medical applications.The accepted manuscript in pdf format is listed with the files at the bottom of this page. The presentation of the authors' names and (or) special characters in the title of the manuscript may differ slightly between what is listed on this page and what is listed in the pdf file of the accepted manuscript; that in the pdf file of the accepted manuscript is what was submitted by the author
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