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Accuratezza diagnostica e implicazioni prognostiche della fibrosi ventricolare destra evidenziata tramite risonanza magnetica cardiaca in pazienti adulti con tetralogia di Fallot corretta
Full text linkIntroduzione:I pazienti con tetralogia di Fallot corretta (RToF) presentano alterazioni funzionali e strutturali del ventricolo destro (VD) che possono rappresentare un substrato per aritmie ventricolari potenzialmente letali. Il late gadolinium enhancement (LGE) del ventricolo sinistro evidenziato mediante risonanza magnetica cardiaca (CMR) correla con la prognosi aritmica in diverse cardiopatie. Tuttavia, la sensibilità ed il valore prognostico della presenza di LGE nel VD non sono altrettanto definiti, ed in particolare rimane da dimostrarne il ruolo nella stratificazione del rischio aritmico nei pazienti RToF.
Scopi dello studio:Gli scopi del presente studio sono: 1) confrontare l'accuratezza della CMR nella identificazione della cicatrice del VD nei pazienti RToF rispetto ai reperti anatomopatologici; 2) validare l'uso della CMR tridimensionale (3D-CMR) per l'identificazione e la quantificazione del LGE del VD nei pazienti con RToF utilizzando come gold standard la mappa elettroanatomica invasiva; 3)valutare se l'estensione e/o la localizzazione del LGE nel VD correlino con l'inducibilità di aritmie ventricolari allo studio elettrofisiologico (SEF) e con l'outcome durante follow-up.
Materiali e metodi: 1) Ricercando nel database di CMR dell'Ospedale Universitario di Padova, che raccoglie esami dal 2004 ad oggi, sono stati selezionati tutti i pazienti con RToF maggiorenni all'epoca della CMR; tutte le immagini di LGE del VD sono state analizzate e incrociate con i nominativi del Registro di Cardiopatie Congenite dell'Università di Padova, ed è stata eseguita l'analisi macroscopica e istopatologica per la valutazione della cicatrice del VD nei cuori precedentemente sottoposti a CMR in vivo. 2), 3) Tra i pazienti afferenti al centro terziario per le cardiopatie congenite dell'adulto del Royal Brompton Hospital (London, UK) sono stati arruolati prospetticamente, dal 2009, pazienti consecutivi con RToF, poi sottoposti sia a 3D-CMR con LGE che a studio elettrofisiologico invasivo (SEF) con mappa di voltaggio del VD e stimolazione ventricolare programmata. La presenza ed estensione del LGE del VD sono state valutate con software dedicato e correlate con i risultati del SEF e con l'incidenza di eventi maggiori (morte improvvisa, fibrillazione ventricolare/tachicardia ventricolare sostenuta documentata ed interventi appropriati dell'ICD) durante il follow-up.
Risultati: 1) Tra i 16 pazienti emersi dalla ricerca nel database, 15 (11 maschi, 57.5%; età mediana 35.7 anni, 22.7-41.9) avevano delle immagini di 2D LGE del VD valutabili; l'analisi semiquantitativa ha mostrato un LGE mediano di 27.22 (12.2-40.8) g. Di questi un singolo cuore era stato espiantato, e è stata riportata chiara correlazione tra le aree di fibrosi del VD alla CMR e il pezzo anatomico.
2) e 3) Tra i 63 pazienti inizialmente arruolati, 55 hanno eseguito sia un SEF completo sia una 3DLGE CMR con immagini analizzabili (35 maschi, 63.6%; età mediana 38.3 anni, 29.6-50.9), rivelando la presenza di LGE del VD in tutti i pazienti con un estensione mediana di 23.8 (15-32.2) cm3. La concordanza tra la distribuzione regionale del LGE del VD e le aree di basso voltaggio al mappaggio elettroanatomico è risultata elevata (88%, κ= 0.73, p30 cm3, contro 11 dei 44 (25%) pazienti senza eventi (p=0.001).
Conclusioni: Il LGE del VD valutato con 3D-CMR e istologicamente validato appare uno strumento accurato per l'identificazione delle cicatrici del VD se confrontato con il mappaggio elettroanatomico invasivo. Ulteriori studi prospettici su popolazioni più ampie di pazienti sono necessari per la validazione di tali risultati
Heart failure due to 'stress cardiomyopathy': a severe manifestation of the opioid withdrawal syndrome.
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No full textResponse to: Coronary artery systolic "milking" and "bridging" in Takotsubo syndrome: substrate or an epiphenomenon?
No full textThe concept of double inlet-double outlet right ventricle: a distinct congenital heart disease
Full text linkThe aim of this study was to estimate the incidence and to analyze the anatomy of double inlet-double outlet right ventricle complex and its associated cardiac anomalies in our autopsy series. Among the 1640 hearts with congenital heart disease of our Anatomical Collection, we reviewed the specimens with double inlet-double outlet right ventricle, according to the sequential-segmental analysis, identifying associated cardiac anomalies and examining lung histology to assess the presence of pulmonary vascular disease. We identified 14 hearts with double inlet-double outlet right ventricle (0.85%). Right atrial isomerism was observed in 10 hearts, situs solitus in 3 and left atrial isomerism in one. Regarding the mode of atrioventricular connection, all hearts but one had a common atrioventricular valve. Systemic or pulmonary venous abnormalities were noted in all patients with atrial isomerism. In nine patients a valvular or subvalvular pulmonary stenosis was present. Among the functionally “univentricular hearts”, double inlet- double outlet right ventricle represents a peculiar entity, mostly in association with right atrial isomerism. Multiple cardiac anomalies are associated and may complicate surgical repair
Apical ballooning with mid-ventricular obstruction: the many faces of Takotsubo cardiomyopathy.
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No full textValidation of novel vendor-independent software algorithm for left ventricular volumes and ejection fraction by three-dimensional echocardiography: impact of manual correction versus automated tracking
No full textNew speckle-tracking algorithm for right ventricular volume analysis from three-dimensional echocardiographic data sets: validation with cardiac magnetic resonance and comparison with the previous analysis tool
No full textAIMS: (i) To validate a new software for right ventricular (RV) analysis by 3D echocardiography (3DE) against cardiac magnetic resonance (CMR); (ii) to assess the accuracy of different measurement approaches; and (iii) to explore any benefits vs. the previous software.
METHODS AND RESULTS: We prospectively studied with 3DE and CMR 47 patients (14-82 years, 28 men) having a wide range of RV end-diastolic volumes (EDV 82-354 mL at CMR) and ejection fractions (EF 34-81%). Multi-beat RV 3DE data sets were independently analysed with the new software using both automated and manual editing options, as well as with the previous software. RV volume reproducibility was tested in 15 random patients. RV volumes and EF measurements by the new software had an excellent accuracy (bias ± SD: -15 ± 24 mL for EDV; 1.4 ± 4.9% for EF) and reproducibility compared with CMR, provided that the RV borders automatically tracked by software were systematically edited by operator. The automated analysis option underestimated the EDV, overestimated the ESV, and largely underestimated the EF (bias ± SD: -17 ± 10%). RV volumes measured with the new software using manual editing showed similar accuracy, but lower inter-observer variability and shorter analysis time (3-5') in comparison with the previous software.
CONCLUSION: Novel vendor-independent 3DE software enables an accurate, reproducible and faster quantitation of RV volumes and ejection fraction. Rather than optional, systematic verification of border tracking quality and manual editing are mandatory to ensure accurate 3DE measurements. These findings are relevant for echocardiography laboratories aiming to implement 3DE for RV analysis for both research and clinical purposes
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