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L’importanza dell’udito per il mantenimento di un ruolo sociale attivo
Nel soggetto adulto con l’avanzare dell’età si verifica un inevitabile processo di riduzione progressiva della capacità uditiva. Nell’anziano esso è noto con il termine di presbiacusia e, variando in gravità da lieve a severo, ha una tale prevalenza da causare disabilità nel 40% circa dei soggetti di età maggiore di sessantacinque anni. La presbiacusia di entità moderata o più grave, quando non trattata, provoca un deterioramento delle funzioni comunicative e cognitive, che si ripercuote sulla qualità della vita dell’anziano e su quella dei soggetti sani che gli vivono attorno. Essa contribuisce a determinare l’isolamento, la frustrazione, la depressione dell’anziano. Questi effetti sono in parte prevenibili e reversibili grazie a specifici trattamenti protesici e riabilitativi che tuttavia risultano ancora oggi sottoutilizzati da una parte a causa di atteggiamenti sociali che minimizzano le problematiche legate all’udito, e dall’altra per il costo degli apparecchi acustici e dello stigma a questi legato. Il trattamento della presbiacusia determina un significativo miglioramento della qualità della vita; esso può includere uno specifico allenamento mirato all’efficacia comunicativa, il ripristino dell’ingresso uditivo mediante apparecchi acustici, l’utilizzo di dispositivi di assistenza alla comunicazione, e al ricorso ad un impianto cocleare nel caso di ipoacusie di entità severa e profonda. I medici di base dovrebbero essere maggiormente coinvolti nell’individuazione della presbiacusia e dovrebbero farsi carico di inviare i loro pazienti anziani ad una valutazione specialistica e di seguirli nel corso dell’eventuale iter protesico-riabilitativo necessario
Outcomes non uditivi nel trattamento dell'ipoacusia e qualità uditiva in relazione alla funzionalità cognitiva
La protesizzazione acustica digitale nel bambino con sordità severa-profonda: risultati di un trial clinico con Siemens Triano Super Power
Lo studio riporta i risultati ottenuti al termine di un trial clinico durato un anno sull’utilizzo di apparecchi acustici Siemens Triano Super Power (Triano SP) in un gruppo di bambini seguiti presso il Servizio di Audiologia dell’Ospedale di Treviso per ipoacusia neurosensoriale bilaterale simmetrica di entità severa o profonda insorta in epoca preverbale. I bambini erano correttamente protesizzati con apparecchi analogici di potenza da almeno due anni ed in possesso di ottime abilità comunicative e di un grado di collaborazione adeguati ai fini della somministrazione di esami audiometrici affidabili e test di percezione standardizzati.
Nel corso del trial il beneficio protesico degli apparecchi digitali confrontato con quello delle protesi analogiche è stato valutato in cinque sessioni successive effettuate a scadenze di 2 settimane, un mese, 3, 6, 12 mesi dall’applicazione. Il beneficio è stato valutato in termini di: 1) livello di gradimento ed indossabilità degli apparecchi; 2) valori di soglia amplificata all’esame audiometrico tonale; 3) risultati dei test di percezione (TIPI 1 o PCaP) standardizzati somministrati mediante computer in condizioni di quiete ed in presenza di un segnale di competitizione (S/N=+10, +5, 0 dB); 4) livello di comprensione del linguaggio e grado di comfort uditivo in ambiente domestico ed in altre particolari situazioni della vita reale, valutati attraverso un questionario somministrato ai genitori.
Su 21 bambini reclutati, 18 hanno completato il trial, preferendo, dopo un periodo di adattamento di 3-6 mesi, gli apparecchi digitali alle protesi analogiche. Al termine del trial questi soggetti hanno dimostrato un miglioramento della soglia amplificata ed un incremento dei punteggi dei test di percezione sia nella quiete sia in presenza di un segnale competitivo
Disfunzioni uditive oltre l’ipoacusia. Auditory neuropathy (AN) e auditory processing disorders (APDs).
Nel corso degli ultimi decenni le alterazioni della percezione verbale causate da una disfunzione del sistema uditivo non riconducibili a una lesione cocleare “classica” sono state oggetto di un crescente interesse emergendo dal gruppo indistinto ed eterogeneo dei disturbi psichiatrici, neuropsicologici e del linguaggio in cui erano state confinate. La spinta alla individuazione di alterazioni del “processing” del segnale uditivo si è svolta lungo due direttive principali. Nel 1996 Arnold Starr e collaboratori hanno riportato le caratteristiche cliniche di un gruppo di pazienti che presentavano una severa compromissione della percezione verbale a fronte di una perdita uditiva lieve o moderata. Tali reperti erano associati alla presenza delle otoemissioni acustiche (otoacoustic emissions, OAEs) e all’assenza delle risposte evocate uditive del tronco encefalico (auditory brainstem responses, ABRs). L’assenza di coinvolgimento del sistema nervoso centrale e il riscontro di una neuropatia periferica riscontrate nella maggioranza dei pazienti ha indotto gli autori a ipotizzare che la lesione responsabile della compromissione della percezione verbale e dell’assenza della risposta ABR fosse riconducibile a fenomeni di demielinizzazione delle fibre del nervo uditivo (auditory neuropathy, AN) o in alternativa, a lesioni delle cellule ciliate interne (inner hair cells, IHCs) o delle sinapsi interposte. Le basi neurofisiologiche della ridotta percezione verbale sarebbero pertanto da ricercare in una alterata codifica dell’informazione uditiva da parte del compartimento afferente periferico con conservazione della funzionalità delle cellule ciliate esterne (outer hair cells, OHCs)
Does bilirubin protect outer hair cells (OHCs) from the damage induced by mutations in the connexin 26 gene?
Background: Auditory neuropathy (AN) is a disorder characterized by the impairment of the auditory periphery in the presence of preserved functions of cochlear outer hair cells (OHCs). In affected subjects, brainstem activities recorded as far-field potentials from surface electrodes are typically undetectable whereas OHCs activities (otoacoustic emissions and/or cochlear microphonics) are normal. The disorder occurs with a wide range of etiologies. Recently, the clinical picture of AN has been identified in individuals with mutations in the connexin 26 gene (GJB2).
Study design: Two children having distortion product otoacoustic emissions and absent brainstem responses were submitted to transtympanic electrocochleography (ECochG) with the aim of evaluating the auditory peripheral function with a near-field recording technique. Subject 1 (12 month old girl) was GJB2 homozygote with the genotype 35delG/35delG. Her history was also remarkable for neonatal hyperbilirubinemia (20.2 mg/100ml). Subject 2 was a 15 month old girl carrying the GJB2 mutation M34T in heterozygosis. She had developed jaundice at birth due to increased bilirubin levels (11.2 mg/100ml).
Results: On the ECochG recording both children showed the cochlear microphonic (CM) with an amplitude which was comparable to that obtained in normally-hearing ears. No compound action potential (CAP) nor summating potential was identified in subject 1. The ECochG recordings collected from both ears in subject 2 showed a broad CAP with 50 dB nHL threshold, which was delayed in latency and reduced in amplitude compared to that obtained from normally-hearing ears.
Conclusions: The clinical picture of AN in patients with mutations in the connexin 26 gene is underlain by lesion involving inner hair cells and/or auditory nerve terminals. We propose that neonatal hyperbilirubinemia could play a role in protecting the OHCs function against the damage induced by the GJB2 gene mutations
Dati normativi dei potenziali evocati uditivi tronco-encefalici in risposta a click e a tone bursts nel topo BL/6J normoacusico
Implicit sequence learning and verbal rehearsal skills in hearing and cochlear implanted children
The ability to unconsciously learn regularities underlying temporal sequences of stimuli (implicit sequence learning) (SL) is a fundamental aspect of human cognition and language development. However, its nature is not yet fully understood. The relationship between SL and explicit memory strategies involved in language acquisition (verbal rehearsal) is debated and it is unclear whether implicit SL develops with age. We explored the relationship between implicit SL skills and verbal rehearsal skills in hearing (Study 1) and cochlear implanted (CI) children (Study 2) and examined changes in implicit SL with age. In Study 1, 112 hearing children (42 5-year-olds, 34 6-year-olds, 36 7-year-olds) performed an artificial grammar implicit learning task designed to contrast the use of verbal rehearsal processes, the forward digit span task and vocabulary, grammatical and phonological tests. Study 2 replicated Study 1 comparing 102 hearing and 29 children with CIs (age 5-11). The results of the two studies show that SL and verbal rehearsal are independent mechanisms that both hearing and CI children use to process and maintain sequential information. As soon as hearing and CI children start to use explicit memory strategies, implicit SL seems abandoned. Inefficient verbal rehearsal explains the language deficits of CI children
Variabili associate alle difficoltà di comprensione del testo in un gruppo di bambini ipoacusici
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