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Lupus Pernio : Chilblain Lupus
No full textIl lupus pernio (o chilblain lupus) è una rara forma di lupus eritematoso cutaneo con usuale interes- samento acrale delle mani, del naso e dei lobi auricolari, scatenato dall’esposizione al freddo o da un calo della temperatura ambientale, del quale sono segnalati circa 70 casi in letteratura. Uomo di 66 anni che si presentava in stagione invernale per una placca eritemato-violacea del naso a limiti poco definiti e consistenza aumentata, presente in forma lieve da anni, con peggioramento da alcuni mesi. L’esame istologico evidenziava atrofia epidermica, ipercheratosi follicolare, edema del derma papillare e un denso infiltrato linfocitario dermico prevalentemente perivascolare a tutto spessore con aspetti simil-vasculitici. La protezione dal freddo e la terapia con idrossiclorochina 400mg/die portarono a un notevole miglioramento clinico.Chilblain lupus (or lupus pernio) is a rare, chronic form of cutaneous lupus erythematosus usually located to acral areas of hands, nose and ear lobes, induced by exposure to cold or a drop in temperature, with about 70 cases reported in the literature to date. A 66-year-old man presented in winter season with a ill defined, consistent, purple, erythematous plaque of the nose, lasting slightly from some years and worsening in the last weeks. The histopathologic examination revealed epidermic atrophy, follicular hyperkeratosis, papillary dermal oedema and mainly perivascular, dense, full-thickness, lymphocitic dermal infiltrate associated with vasculitis-like features. Cold protection and hydroxychloroquine 400 mg/die therapy allowed a remarkable clinical improvement
Alopecia Neoplastica
No full textL'alopecia neoplastica è definita come una perdita di capelli secondaria a una neoplasia maligna viscerale che abbia metastatizzato al cuoio capelluto. Il termine fu coniato da Cohen nel 1961. I casi descritti in letteratura sono pochi: quasi tutti riguardano soggetti di sesso femminile con carcinoma mammario e comparsa della alopecia neoplastica nella fase avanzata della neoplasia. Presentiamo in caso di alopecia neoplastica in uomo di 67 anni, in buona salute come primo segno di un adenocarcinoma di origine sconosciuta e plurimetastatico
Lichen Nitidus Generalizzato
No full textIl lichen nitidus è una malattia cronica a risoluzione spontanea caratterizzata dalla presenza di piccole papule del colore della cute più spesso localizzate alle estremità, all'addome e ai genitali. Istologicamente sono evidenti raccolte di linfociti e istiociti e talvolta cellule giganti multinucleate nelle papille termiche dilatate. Presentiamo un caso di lichen nitidus in una donna adulta con lesioni generalizzate, istologicamente tipiche
Linfoma T a grandi cellule CD30+ Alk Negativo
No full textIl linfoma T anaplastico a grandi cellule CD30+Comprende una forma primitiva cutanea e una sistematica con possibile secondario interessamento cutaneo. L'espressione in immunoistochimica della proteina ALK può essere utile nel differenziare le 2 forme: essere normalmente negativa nei linfomi della cute mentre è variabilmente espressa nelle forme sistemiche. Descriviamo il caso di un uomo di 85 anni che presentava da poche settimane 2 grossi noduli di consistenza dura alla guancia sx in rapida estensione. L'es. Istologico evidenziò noduli costituiti da linfociti atipici di grandi dimensioni pleomorfi/anaplastici CD30+, CD4+, e ALK-. Lo staging iniziale risultava negativo, ma per la comparsa di sintomi sistemici 4 mesi più tardi fu eseguita una PET, che evidenzia multiple localizzazioni scheletriche nel paziente, che pochi mesi dopo morì per diffusione della malattia
Leucemia Cutis
No full textLa leucemia cutis è caratterizzata da un infiltrato cutaneo di leucociti neoplastici della serie melodie linfoide e si può manifestare in forme acute o croniche di leucemia. Un uomo di 75 anni, seguito da alcuni mesi in Ematologia per una forma mielodisplastica cronica di leucemia mieli-monocitica, presentava da 1 settimana un'eruzione di asintomatica diffusa al tronco, costituita da numerose papule monomorfe di colore rosso scuro e consistenza aumentata. L'esame istologico e l'immunoistochimica documentarono l'interessamento cutaneo di una forma blastica acuta di leucemia mielo-monocitica con contemporaneo interessamento midollare e del sangue periferico, a prognosi rapidamente infausta nel nostro caso. Negli adulti in corso di leucemie croniche o sindromi mielodisplastiche, l'interessamento cutaneo è generalmente associato a trasformazione blastica e a progressione neoplastica e pertanto rappresenta un segno prognostico sfavorevole.Leukemia cutis is defined as cutaneous infiltration by myeloid or lymphoid neoplastic leukocytes and occurs both in chronic and acute leukemia subtype. A 75-old-year man was in haematological follow-up since few months for a chronic myelodysplatic disorder defined as chronic myelo-monocytic leukemia. He presented a diffuse asymptomatic eruption of many monomorphic dark-red papules of increased texture. The histopathological examination and the immunohistochemistry study were consistent with a cutaneous infiltration of a blastic acute myelo-monocytic leukemia, contemporary invading peripheral blood and bone marrow and leading rapidly to death our patient. During chronic leukemia and myelodysplatic disorders of adults, the onset of leukemia cutis is often associated with blastic transformation and neoplastic progression, representing an unfavourable prognostic sign
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