13 research outputs found
Системний варіант ювенільного ідіопатичного (ревматоїдного) артриту в дітей та підлітків: нове в лікуванні (огляд літератури та особисті спостереження)
Подані основні погляди на один із найскладніших патологічних станів у дитячій ревматології — системний артрит. Надана характеристика класифікаційних позицій даного захворювання, висвітлені патогенетичні основи, що є актуальними на сучасному етапі, основні підходи до його терапії. Дані досліджень останніх років дозволяють вважати, що системний артрит належить до окремої нозологічної форми в структурі ювенільного ідіопатичного артриту з розвитком активації вродженого імунітету, наявністю генетичної детермінації і виникненням цитокінового дисбалансу з переважанням інтерлейкінів 1 і 6. Менеджмент системного артриту вимагає агресивної і досить швидкої терапії із застосуванням високодозових глюкокортикоїдів і біологічної терапії. Дане захворювання відрізняється розвитком великого спектра ускладнень, серед яких особливої уваги заслуговує життєвозагрозливий стан — синдром активації макрофагів. Раннє ефективне лікування є вкрай бажаним, оскільки існує ряд можливостей для купірування патологічної реакції імунної системи і запобігання подальшому розвитку захворювання. Загальна стратегія лікування системного артриту є більш важливою, ніж індивідуальні терапевтичні агенти. Структура терапії системного артриту може бути ширшою, ніж ті, що описані в сучасних рекомендаціях і протоколах.</jats:p
A systemic type of juvenile idiopathic (rheumatoid) arthritis in children and adolescents: new in the treatment (review of literature and own observations)
The main views on one of the most complex pathological conditions in pediatric rheumatology, namely systemic arthritis, are presented. The characteristics of the classification positions of this disease are given, the pathogenetic bases, topical at the present time, the main approaches to its therapy are covered. Data from recent studies suggest that systemic arthritis belongs to a separate nosological form in the structure of juvenile idiopathic arthritis, with the development of activation of innate immunity, the presence of genetic determination and the occurrence of a cytokine imbalance with the prevalence of interleukins 1 and 6. Management of systemic arthritis requires aggressive and sufficiently rapid therapy with application of high-dose glucocorticoids and biological therapy. This disease is characterized by the development of a wide range of complications, among which a life-threatening condition — the macrophage activation syndrome deserves special attention. Early effective treatment is highly desirable, since there is a window of opportunity to stop the pathological reaction of the immune system and to prevent the further development of the disease. The overall strategy for the treatment of systemic arthritis is more important than individual therapeutic agents. The structure of systemic arthritis therapy may be wider than it is described in current recommendations and protocols
Factors of Formation of Various Types of Left Ventricular Diastolic Filling in Adolescents with Myocardium Pathology
Objective: to study the main components of the formation of impaired left ventricular diastolic filling in adolescents with myocardial pathology. Materials and methods. The study involved 110 adolescents with myocardial pathology aged 13–18 years, of which 40 — with heart rhythm disorder, 40 — with dysplastic cardiomyopathy, 30 — with primary hypertension. Morphological and functional parameters of the heart were studied using ultrasound according to standard procedure. Left ventricular diastolic function has been studied in the pulsed wave Doppler mode with transmitral flow mapping from the apical access of four-chambered heart. For an adequate assessment of left ventricular diastolic function and detection of its earliest disorders, adolescents underwent tests with isometric exercise. Based on these results, adolescents were divided in terms of the E/A ratio. In order to identify common latent factors that explain the correlation between indicators, we have used the factor analysis, namely, the principal component analysis. All statistical procedures were performed using application packages Statgraphics Centurion. Results. On the initial stages of formation of diastolic dysfunction of the left ventricular myocardium in adolescents, a significant role is played by a number of factors, which can be conditionally defined as the geometric, functional and neurohumoral factors consistently included in the pathological process. Thus, during the formation of left ventricular diastolic dysfunction type 1, the number one is neurohumoral factor, namely, the activation of the sympathoadrenal system, then peripheral vascular tone is being involved in the pathological process, and, consequently, a geometric factor — changing the sizes of the left atrium. In the formation of left ventricular diastolic dysfunction type 2, the process consistently involves the renin-angiotensin system, namely, renin, a functional factor is presented by the indices of general peripheral vascular resistance and cardiac output, and geometric one includes left atrial diameter and the left ventricular end-diastolic size. Formation of left ventricular diastolic dysfunction type 3 is influenced by such components of the neurohormonal system, as renin and angiotensin-II, then the process subsequently includes peripheral vascular tone and a geometric factor in the form of left atrial diameter and left ventricular end-diastolic size. Thus, in the initial stages of left ventricular diastolic dysfunction in adolescents with myocardial pathology, a significant role is played by the sympathoadrenal system, peripheral vascular tone and left atrial function, and then sequentially the renin-angiotensin system is being involved, which causes an increase in myocardial stiffness and, as a result, the inclusion in the pathological process not only of the left atrium, but also the structure (end-diastolic volume) and function of the left ventricle (stroke volume)
AB1110 Lipid abnormalities in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis jia
Cardiopulmonary interactions in patients with juvenile idiopathic arthritis
Background. In patients with rheumatic diseases, the formation of cardiopulmonary continuum has been described, which includes chronic obstructive pulmonary disease in combination with various characteristic lesions of the cardiovascular system: chronic heart failure, especially right ventricular, ischaemic heart disease, arterial hypertension. It has been proven that a decrease in forced expiratory volume is a powerful predictor of an increased risk of cardiovascular diseases and premature death, regardless of age and other factors. Studies of the function of external respiration in paediatric patients with RD using spirometry showed that in a quarter (24.8%) there is a decrease and the formation of respiratory failure of the restrictive type.
Purpose to establish the features of the relationships between morphofunctional disorders of the cardiovascular system and lungs in children with juvenile idiopathic arthritis (JIA), and to identify possible factors contributing to their formation.
Materials and methods. 54 children with JIA (oligoarticular variant 12 patients, polyarticular 42 children) aged 10–18 (13.42 ± 0.22) years were examined. The control group consisted of 41 practically healthy children. To determine lung function, spirometry was performed. To determine the morphofunctional parameters of the heart, ultrasound was performed in the «M» and «B» modes. Assessment of tolerance to minimal physical activity and its impact on the state of the CVS in children, a six-minute walk test (MWT) was performed.
Results. Іn children with JIA, against the background of reduced forced expiratory volume on the first second and forced vital capacity of the lungs, the Tiffno index was above 90%, which indicates a restrictive type of lung function disorders in this category of children. This parameter was highest in patients with II degree of activity of the JIA, which emphasizes the importance of the degree of activity of JIA in the formation of comorbid conditions. In patients with JIA, there is a significant increase in both diastolic and systolic sizes and volumes of the right ventricle. At the same time, its stroke volume also increases, and the ejection fraction is significantly lower. Against the background of these changes, a decrease in tolerance to minimal physical activity was established, as indicated by a significantly smaller distance covered in 6 minutes during the MWT.
Conclusions. Рatients with JIA have a decrease in functional lung capacity indicators of the restrictive type. This occurs against the background of an increase in structural and volumetric indicators of the right ventricle of the heart with a parallel decrease in its pumping function, as well as a decrease in tolerance to minimal physical activity
Biochemical markers of the functional disorders of the liver in patients with systemic lupus erythematosus
Background. Systemic lupus erythematosus (SLE) in the basis of the pathogenesis has generalized autoimmune inflammation, which leads to the development of a wide range of immune-inflammatory organ disorders. Among them, the liver deserves special attention, since its functional state can reflect not only the severity of the pathological process, but also the response on aggressive treatment. The purpose of the work was studying the biochemical markers of the functional state of the liver in children with initial stages of SLE. Materials and methods. Features of the lipid, carbohydrate spectrum of the blood, indicators of pigment exchange, markers of cytolysis, cholestasis, fibrosis and protein-synthetic function of the liver were studied in children and adolescents with SLE. Twenty six patients aged 7–18 years were examined. Two groups were formed: 10 patients (38.4 %) with the duration of the disease of 1–3 years and 16 people (61.5 %) with duration of more than 3 years. Results. The average blood lipids levels did not exceed the reference values and did not have statistical differences among the patients of the selected groups. The levels of total cholesterol and triglycerides in both groups of patients significantly exceeded the control values (p < 0.05). Indicators of low density lipoprotein cholesterol increased already in the early stages of the disease (p < 0.05) and reached the maximum values in individuals with a course of SLE over 3 years (p < 0.05). Concentration of high density lipoprotein cholesterol in patients of the second group decreased somewhat (p < 0.1). There was an increase in the average values of atherogenic index by 1.7 times among patients in the first group (p < 0.05) and 2.25 times in persons from the second group (p < 0.05). Studies of other metabolic links showed that the average values of glycaemia and immunoreactive insulin (IRI) were consistent with the physiological norm. However, half of patients with SLE had hyperinsulinaemia (an increase in IRI of more than 25 μM/ml). There is a tendency to disturbance of pigmentary metabolism. The average total bilirubin values increased with an increase in the duration of the disease (p < 0.05) and depending on the activity of the disease (r = 0.632; p < 0.05). With the duration of SLE over 3 years, the concentration of haptoglobin significantly decreased (1.1 ± 0.1 g/l against 1.6 ± 0.2 g/l, p < 0.05), and there were high concentrations of AST (in 12.5 % of the surveyed persons). The growth in the parameters of fibrosis formation has been established; p < 0.05. Conclusions. In children suffering from SLE, already in the early stages there are significant changes in the functional state of the liver. The presence of atherogenic dyslipidemia was detected, which deepened with increasing duration and activity of the disease. 50.0 % of the subjects have a violation of carbohydrate metabolism in the form of hyperinsulinemia. A decrease in the concentration of hapthoglobin, as well as the association of liver fibrosis indeces AST/PYP and ALT/PYR, depended on the duration and activity of the disease
Features of renal dysfunction in children with systemic lupus erythematosus and juvenile idiopathic arthritis
Background. In systemic autoimmune diseases of the connective tissue, kidney damage in some cases is a syndrome of the disease, and in others, it is a consequence of the underlying process. Objective: to establish the incidence and nature of violations of kidney function in children and adolescents with juvenile idiopathic arthritis (JIA) and systemic lupus erythematosus (SLE), depending on the duration and activity of the disease. Materials and methods. 113 children aged 7 to 18 years were examined, of which 70 patients with JIA and 43 — with SLE. Distribution to the groups was carried out depending on the duration and activity of the disease. The status of kidney function was evaluated using hemorrhagic tests (serum creatinine level), determination of glomerular filtration rate. We have evaluated the level of proteinuria in the daily urine, as well as studied the concentration function of the kidneys by means of urine analysis according to Zimnytsky. Statistical processing was carried out using the statistical software package Statgraphics 16.0. Results. Thus, in children with JIA, with the duration of the disease more than 3 years, there was a change in the renal function characterized as proteinuria, and a violation of glomerular filtration rate and a decrease in the concentration function of the kidneys. When studying the incidence of violations depending on the activity of the pathological process, it was established that in the group with 0 degree of activity, both glomerular filtration rate (25.0 %) and concentration function of the kidneys (12.5 %) decreased. In the group with I degree of activity, there was detected microproteinuria (4.4 %), violation of glomerular filtration rate (12.3 %) and decreased renal concentration (6.6 %). In the group with II degree of activity, microproteinuria (14.2 %) and a certain reduction in glomerular filtration rate (14.2 %) were detected, and in the group with III degree of activity, almost all patients had microproteinuria (66.6 %) and a decrease in the concentration function of the kidneys (33.3 %). When studying the function of the kidneys depending on the activity of the pathological process, attention was paid to the increase in the level of microproteinuria (p < 0.01) and reduction of glomerular filtration in the group with III degree of activity (p < 0.01). There is also an increase in the level of proteinuria in the group with the duration of the disease for more than 3 years. Thus, it has been found that kidney damage is associated with a significant decrease in glomerular filtration and proteinuria, that is, a dysfunction of the glomerular kidney system. In patients with SLE, in a group with the duration of the disease from 1 to 3 years, in 68.1 % of cases there was proteinuria, and in rare cases — changes in glomerular filtration rate. In the group of children with the duration of the pathological process over 3 years, deeper changes in the function of the kidneys have been detected. Thus, almost all patients had proteinuria (90.4 %), the incidence of reduction in glomerular filtration rate increased to 19.0 %, and in 14.2 % of cases, a reduction in the concentration function of kidneys has been detected. When analyzing the incidence of renal dysfunction depending on the activity of SLE, attention was paid to the increase in the level of proteinuria (p < 0.05) and the decrease in glomerular filtration rate (p < 0.02), especially in patients with II degree of disease activity. In the study of kidney function indicators depending on the duration of SLE, it was found that in the group with the duration of the disease for more than 3 years, there was a decrease in glomerular filtration rate (p < 0.03), increase in the level of microalbuminuria (p < 0.03) and a reduction in maximum urinary gravity (p < 0.03). When studying the indicators of kidney function depending on the activity of the pathological process, an increase in the level of microalbuminuria with II degree of activity (p < 0.01) was observed. Thus, in almost a third of children with SLE, with a disease duration of more than 3 years and preserved activity of the pathological process, the formation of signs of kidney damage with a dysfunction of both the glomerular and tubular kidney apparatus was detected, which will cause the development of chronic renal failure. Conclusions. In children with JIA and SLE, with disease duration for more than 3 years, impaired renal function is observed in persistent activity of the pathological process. Signs of kidney damage are the presence of proteinuria, reduced glomerular filtration, decreased renal concentration function
AB0612 Infringement of the blood lipid spectrum in children and adolescents with sle and their predictive value for the further course of the disease
Особливості порушень функціонування нирок у дітей із системним червоним вовчаком та ювенільним ідіопатичним артритом
Актуальність. При системних захворюваннях сполучної тканини автоімунної природи ураження нирок в одних випадках є синдромом захворювання, а в інших — наслідком основного процесу. Мета роботи — встановити частоту та характер порушень функціонування нирок у дітей та підлітків, хворих на ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА) та системний червоний вовчак (СЧВ), залежно від тривалості та активності цих захворювань. Матеріали та методи. Обстежені 113 дітей у віці від 7 до 18 років, із них хворих на ЮІА — 70, 43 дитини — з СЧВ. Розподіл на групи проведений залежно від тривалості та активності захворювання. Стан функції нирок оцінювали за допомогою геморенальних проб (рівень креатиніну сироватки крові), визначення швидкості клубочкової фільтрації. Установлювали рівень протеїнурії в добовій сечі, а також вивчали концентраційну функцію нирок за допомогою аналізу сечі за Зимницьким. Статистична обробка проводилася за допомогою пакета статистичних програм Statgrafics 16.0. Результати. Так, у дітей з ЮІА при тривалості хвороби більше ніж 3 роки відбувалися зміни функції нирок, що виражалися протеїнурією, порушенням швидкості клубочкової фільтрації та зниженням концентраційної функції нирок. При вивченні частоти порушень залежно від активності патологічного процесу встановлено що у групі з 0 ст. було зниження як швидкості клубочкової фільтрації (25,0 %), так і концентраційної функції нирок (12,5 %). У групі з I ст. активності виявлені мікропротеїнурія (4,4 %), порушення швидкості клубочкової фільтрації (12,3 %) та зниження концентраційної функції нирок (6,6 %). У групі з II ст. також виявлені мікропротеїнурія (14,2 %) та певне зниження швидкості клубочкової фільтрації (14,2 %), а в групі з III ст. майже у всіх хворих зареєстровані мікропротеїнурія (66,6 %) та зниження концентраційної функції нирок (33,3 %). При вивченні функції нирок залежно від активності патологічного процесу привертали увагу приріст рівня мікропротеїнурії (р < 0,01) та зниження клубочкової фільтрації в групі з III ступенем активності (р < 0,01). Також установлено зростання рівня протеїнурії в групі з тривалістю захворювання понад 3 роки. Таким чином, установлено, що ураження нирок супроводжується значним зниженням клубочкової фільтрації та протеїнурією, тобто порушенням функції клубочкового апарату нирок. У хворих на СЧВ дітей із тривалістю захворювання від 1 до 3 років в 68,1 % випадків зареєстровані наявність протеїнурії та в поодиноких випадках — зміни швидкості клубочкової фільтрації. У групі дітей із тривалістю патологічного процесу понад 3 роки виявлено більш глибокі зміни функції нирок. Так, майже в усіх хворих установлена протеїнурія (90,4 %), частота зниження швидкості клубочкової фільтрації збільшилась до 19,0 %, у 14,2 % випадків встановлено зниження концентраційної функції нирок. При аналізі частоти порушень функції нирок залежно від активності СЧВ привертали увагу зростання рівня протеїнурії (р < 0,05) та зниження швидкості клубочкової фільтрації (р < 0,02) саме у хворих із II ступенем активності захворювання. При вивченні показників функції нирок залежно від тривалості захворювання на СЧВ установлено, що в групі з тривалістю хвороби понад 3 роки відбувається зниження швидкості клубочкової фільтрації (р < 0,03), зростання рівня мікроальбумінурії (р < 0,03) та зниження максимальної щільності сечі (р < 0,03). При дослідженні показників функції нирок залежно від активності патологічного процесу виявлено зростання рівня мікроальбумінурії при II ступені активності (р < 0,01). Таким чином, майже у третини дітей із СЧВ із тривалістю захворювання понад 3 роки та збереженням активності патологічного процесу відбувається формування ознак ураження нирок із порушенням функції як клубочкового, так і канальцевого апарату нирок, що надалі буде сприяти розвитку хронічної ниркової недостатності. Висновки. У дітей, хворих на ЮІА та на СЧВ, із тривалістю захворювання понад 3 роки при збереженні активності патологічного процесу формуються порушення функції нирок. Ознаками ураження нирок є наявність протеїнурії, зниження клубочкової фільтрації, зниження концентраційної здатності нирок.</jats:p
