34 research outputs found
Amyloïdose: behandeling en mucocutane manifestaties: klinische les: AL-amyloïdose en de behandeling door eliminatie van het voorlopereiwit
No full textEprodisate for the treatment of renal disease in AA amyloidosis
No full textBackground: Amyloid A (AA) amyloidosis is a complication of chronic inflammatory conditions that develops when proteolytic fragments of serum amyloid A protein (SAA) are deposited in tissues as amyloid fibrils. Amyloid deposition in the kidney causes progressive deterioration in renal function. Eprodisate is a member of a new class of compounds designed to interfere with interactions between amyloidogenic proteins and glycosaminoglycans and thereby inhibit polymerization of amyloid fibrils and deposition of the fibrils in tissues.
Methods: We performed a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial to evaluate the efficacy and safety of eprodisate in patients with AA amyloidosis and kidney involvement. We randomly assigned 183 patients from 27 centers to receive eprodisate or placebo for 24 months. The primary composite end point was an assessment of renal function or death. Disease was classified as worsened if any one of the following occurred: doubling of the serum creatinine level, reduction in creatinine clearance by 50% or more, progression to end-stage renal disease, or death.
Results: At 24 months, disease was worsened in 24 of 89 patients who received eprodisate (27%) and 38 of 94 patients given placebo (40%, P=0.06); the hazard ratio for worsening disease with eprodisate treatment was 0.58 (95% confidence interval, 0.37 to 0.93; P=0.02). The mean rates of decline in creatinine clearance were 10.9 and 15.6 ml per minute per 1.73 m2 of body-surface area per year in the eprodisate and the placebo groups, respectively (P=0.02). The drug had no significant effect on progression to end-stage renal disease (hazard ratio, 0.54; P=0.20) or risk of death (hazard ratio, 0.95; P=0.94). The incidence of adverse events was similar in the two groups.
Conclusions: Eprodisate slows the decline of renal function in AA amyloidosis
Beschrijving zandtransportmeter Dordrecht
No full textIn het kader van het morfologisch onderzoek in het benedenrivierengebied bestaat behoefte aan prototypegegevens met betrekking tot de zandtransporten in diverse riviertakken en de verdeling daarvan over splitsingspunten. Speuringen naar bruikbare historische gegevens hadden een negatief resultaat; blijkbaar zijn in het benedenrivierengebied in het verleden geen zandtransportmetingen uitgevoerd. In 1983 is door het toenmalige distrikt Zuidwest van de direktie Waterhuishouding en Waterbeweging geëxperimenteerd met door de Meetdienst Zierikzee van de Deltadienst ter beschikking gestelde pump filter samplers (PFS). Met dit meetsysteem wordt via een op de gewenste diepte gebrachte aanzuigmond water met het daarin aanwezige sediment opgepompt en door een nylon 50 micrometer-filter gevoerd. Een debietmeter met literteller geeft de hoeveelheid water aan die gedurende de meettijd (2 minuten) door het systeem stroomt. Na droging en weging van het filter kan uit de meetgegevens het sedimentgehalte worden berekend. Na vermenigvuldiging met de ter plaatse gemeten stroomsnelheid kan het lokale zandtransport per oppervlakte-eenheid worden bepaald. Bij de metingen, die op de Merweden nabij het splitsingspunt Werkendam zijn uitgevoerd, kwam het veelvuldig voor dat het filter binnen de voorgeschreven meettijd dichtsloeg als gevolg van de in het water aanwezige slibdeeItjes. Het pompdebiet valt dan sterk terug. In principe kan dit probleem worden ondervangen door de meetduur te verkleinen. De hoeveelheid sediment op het filter worden dan echter (nog) geringer, waardoor de meting minder betrouwbaar wordt. Uit de experimenten bleek ook dat de zandgehalten op de Merweden bij lage afvoeren (Bovenrijnafvoeren < ± 1.700 m3/s) betrekkelijk gering zijn (orde 1 à 10 mg/l); juist een verlenging van de meettijd zou daarom beter zijn. Een nadeel van de gebruikte apparatuur is ook dat slechts tot circa 30 cm boven de bodem kan worden gemeten. Bekend is dat het grootste deel van het totale zandtransport juist in die onderste zone plaatsvindt. Omdat uit enkele referenties bleek, dat voor zandgehaltemetingen het principe van de PFS goed bruikbaar is, is besloten te zoeken naar aanpassingen waardoor het mogelijk wordt om: a. gedurende lange tijd te meten zonder kans op verstopping van het filter; b. het zandtransport op en vlakbij de bodem te meten. In deze notitie is aangegeven op welke wijze bovengenoemde aanpassingen zijn gerealiseerd
Proeven met de bodemtransportmeter "Dordrecht" in de zandgoot van het waterloopkundig laboratorium "De Voorst" in maart 1988
No full textMet als uiteindelijk doel natuurgegevens te verzamelen met betrekking tot het zandtransport en in het bijzonder het bodemtransport in het benedenrivierengebied, wordt bij DBW/RIZA in samenwerking met de Meetdienst Noordelijk Deltabekken van de direktie Benedenrivieren gewerkt aan de ontwikkeling van een bodemtransportmeter. In de week van 29 februari t/m 4 maart 1988 zijn in de grote zandgoot van het Waterloopkundig Laboratorium "De Voorst" proeven gedaan met een prototype van deze bodemtransportmeter "Dordrecht" (BTMD). Het doel 'van de proeven was om een indruk te krijgen van de waarde van het meetsysteem als "point sampler" onder min of meer gekonditioneerde omstandigheden. Ten opzichte van een eerdere versie is de transportmeter op twee punten aangepast. Het bezinkvat is vóór de pomp geplaatst, waardoor pomp en flow-meter gevrijwaard blijven van verstopping c.q. slijtage door het zand, en het plaatje, waarop de aanzuigmond voor het bodemtransport is gemonteerd, is zodanig aan het meetframe .bevestigd dat dit zich binnen zekere grenzen kan aanpassen aan de bodemkonfiguratie. Op grond van de proeven kan ten aanzien van deze veranderingen het volgende worden gesteld. Het aanzuigsysteem (bezinkvat, pomp, flowmeter) werkt zonder problemen; de verandering is een aanzienlijke verbetering ten opzichte van de vroegere opstelling met het bezinkvat na de pomp. De bewegingsvrijheid die de onderste zuigmond nu heeft, zorgt ervoor dat het bodemplaat je in de meeste gevallen vrijwel vlak op de bodem terechtkomt. Daardoor is de kans dat een deel van het te meten bodemtransport onder het plaatje doorschiet aanzienlijk verkleind. De proeven zijn uitgevoerd bij een gootbreedte van 1,50 m, een gemiddelde waterdiepte van 0,38 m en een debiet van 0,386 m3/s. In de goot bevond zich zand met een d50 van 450 micrometer; qua samenstelling komt dit zand goed overeen met het zand op de Boven Merwede. Volgens metingen in de zandvang aan het einde van de goot bedroeg het gemiddelde totale zandtransport gedurende de meetweek 137 kg/uur.m (gewicht onder water gewogen). Het zwevende transport is, op grond van afzuigproeven op vier diepteniveaus, ingeschat op 34 kg/uur.m. Het bodemtransport in de goot moet volgens deze gegevens dus gemiddeld circa 103 kg/uur.m zijn geweest (= 75% van het totale transport). Met de BTMD zijn de resultaten van 33 proeven beschikbaar gekomen, waarbij zowel het bodemtransport als het zwevend transport is gemeten. Dit laatste met behulp van een ronde afzuig-opening op (een arbitrair gekozen waarde van) 11 cm boven de bodem. Een meting bestond uit het gedurende 10 minuten opzuigen van het zand/watermengsel op beide niveaus met een debiet van 15 l/min. De zandvangsten zijn gewogen en omgerekend tot een transport in kg/uur.m (gewicht onder water). De gemiddelde waarde van alle proeven is voor het totale transport 170 kg/uur.ml en voor het bodem- en zwevend transport respektievelijk 143 en 27 kg/uur.m. Deze waarden komen in orde van grootte redelijk goed overeen met de transporten zoals die uit de metingen in de zandvang aan het eind van de goot en de zwevend transportmeting zijn bepaald. Tussen de meetresultaten voor het bodemtransport bevindt zich een viertal dat opvallend hoger is dan de overige waarden. Indien deze waarden (overigens zonder te beargumenteren of dit is toegestaan) bij het berekenen van het gemiddelde worden weggelaten, bedraagt het totale transport 131 kg/uur.ml, waarvan 105 kg/uur.m bodemtransport en 26 kg/uur.m zwevend transport. Vooral het bodemtransport ligt dan opvallend goed in de buurt van het bodemtransport berekend uit de gegevens van de zandvang en het zwevend transport (103 kg/uur.m). Op grond van de verplaatsingssnelheid en de hoogte van de ribbels kan een schatting van het bodemtransport worden verkregen, indien wordt aangenomen dat de ribbelvormen driehoekig zijn. Bij een gemiddelde verplaatsingssnelheid van 2,2 m/uur en een gemiddelde ribbelhoogte van 0,10 m bedraagt deze schatting 109 kg/uur.m (gewicht onder water). Deze waarde komt goed overeen met de eerder berekende gemiddelde bodemtransporten. Resumerend kan op grond van de proevenserie het volgende worden gekonkludeerd. In de gegeven morfologische en hydraulische omstandigheden is met de BTMD een bodemtransport gemeten dat gemiddeld in de juiste orde van grootte ligt. Indien de meetresultaten worden geselekteerd, waarbij opvallend hoge waarden worden weggelaten, ligt het met de BTMD gemeten gemiddelde bodemtransport (105 kg/uur.m) zeer dicht bij het via de metingen in de zandvang bepaalde transport (103 kg/uur.m) en het via de verplaatsingssnelheid van de ribbels ingeschatte bodemtransport (109 kg/uur.m)
Diagnostic performance of transthyretin measurement in fat tissue of patients with ATTR amyloidosis
No full textBackground: The diagnostic performance was studied of a transthyretin (TTR) ELISA for detection and characterisation of transthyretin-derived (ATTR) amyloid in abdominal subcutaneous fat tissue. Methods: Fat tissue specimens were analysed of 38 consecutive patients with hereditary ATTR amyloidosis, 70 controls (30 disease controls, 20 AA amyloidosis and 20 AL amyloidosis) and 17 mutation carriers. The amount of amyloid was graded semi-quantitatively in Congo red-stained specimens (0-4+). Amyloid was extracted from tissue in guanidine and the TTR concentration was measured using a TTR-ELISA. Results: Mean TTR concentration in all controls was 0.006 ng/mg fat tissue with a 95% interval (mean±2SD) ranging from 0.0001 to 0.33 ng/mg fat tissue. The TTR concentration of patients with ATTR amyloidosis (mean 0.84 ng/mg fat tissue; 95% interval 0.012-58.4 ng/mg fat tissue) was significantly higher than controls (
