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Effect of Pallidal Deep Brain Stimulation on Psychiatric Symptoms in Myoclonus-Dystonia due to ε-Sarcoglycan Mutations—Reply
No full textDysfonctionnement expérimental du segment externe du Pallidum chez le primate (des troubles du mouvement aux désordres du comportement)
No full textPARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Implication des ganglions de la base dans les troubles comportementaux (approche physiopathologique et thérapeutique chez le primate)
No full textL organisation anatomo-fonctionnelle des ganglions de la base constitue un cadre théorique permettant de rendre compte de l implication de ce système dans certains troubles du comportement observés en pathologie humaine. Nos résultats obtenus chez le primate suggèrent qu un dysfonctionnement dans le territoire associatif du pallidum externe permettait d induire une hyperactivité associée à des troubles de l attention alors qu un dysfonctionnement similaire dans le territoire limbique de cette structure entraînait des comportements stéréotypés. Les circuits sous-tendant ces comportements anormaux, identifiés par traçage des voies axonales, se superposaient largement à ceux impliqués dans l hyperactivité avec déficit attentionnel, la maladie de Gilles de la Tourette (MGDT) et le trouble obsessionnel et compulsif (TOC). Nos résultats permettent donc de poser les bases d un modèle animal de ces pathologies, que nous avons mis à profit pour démontrer, dans une optique pré-clinique, l efficacité de la modulation électrique par stimulation à haute fréquence du noyau subthalamique sur les comportements anormaux répétitifs induits par dysfonctionnement du GPe. La stimulation du noyau subthalamique pourrait donc représenter une piste thérapeutique prometteuse pour traiter la MGDT et le TOC chez l homme.PARIS-BIUSJ-Thèses (751052125) / SudocPARIS-BIUSJ-Physique recherche (751052113) / SudocSudocFranceF
Tremblement mésencéphalique : apport d’une stratégie d’injection de toxine botulique guidée par enregistrement polygraphique
No full textBackground: we aimed to analyse proximal upper limbs tremor from a polygraph record and to show that a strategy of injection guided by polygraph registration was effective. The evaluation of the effect was based on Fahn Tolosa Marin modified (FTMm) and on the Canadian Occupational Performance Measure (COPM). Patients and methods: we analyzed muscles involved in the tremor from the polygraph record to guide the strategy of botulinum toxin injection. Patients were reviewed in a month to assess the effectiveness and tolerance of treatment. Results: eleven patients were included in the study (8 female and 3 men). The majority ( 82%) had multiple sclerosis. The tremor was present for an average of 8 years. Our study shows the involvement of the deltoid muscle in the tremor of the upper limb and our work shows a significant decrease of tremor after one month on FTMm (50.6 ± 4.32; 43.2 ± 4.59; p = 0.042) and on upper extremity-specific clinical rating (16 ± 6.0; 11 ± 5.7; p = 0.043) without significant modification of the COPM. One patient developed slight weakness of shoulder abduction. Conclusion: the current findings support the efficacity of injection of botulinum toxin guided by polygraph record in the treatment of mesencephalic tremor or Holmes tremor.Introduction : nos objectifs étaient de caractériser les tremblements proximaux des membres supérieurs à partir d’un enregistrement polygraphique et de montrer qu’une stratégie d’injection guidée par enregistrement polygraphique était efficace. L’évaluation de l’effet reposait sur l’échelle Fahn Tolosa Marin modifiée (FTMm) et sur la Canadian Occupational Performance Measure (COPM). Patients et méthodes : nous avons analysé les muscles impliqués dans le tremblement mésencéphalique à partir de l’enregistrement polygraphique pour guider la stratégie d’injection de toxine botulique. Les patients étaient revus à un mois pour évaluer l’efficacité et la tolérance de ce traitement. Résultats : nous avons inclus onze patients dans l’étude (huit femmes et trois hommes). La majorité (82%) avait une sclérose en plaques. Le tremblement était présent depuis 8 ans en moyenne. Notre étude a permis de montrer l’implication importante du deltoïde dans le tremblement du membre supérieur et notre travail montre une diminution significative du tremblement à un mois d’injection sur l’échelle FTMm (50,6 ± 4,32 ; 43,2 ± 4,59 ; p= 0,042) et de la cotation clinique spécifique au membre supérieur (16 ± 6,0 ; 11 ± 5,7 ; p= 0,043) sans modification significative de la COPM. Un patient a développé une faiblesse transitoire du bras droit. Conclusion : l’enregistrement polygraphique modifie la stratégie d’injection de toxine botulique avec un bénéfice sur le tremblement du membre supérieur
Deep brain stimulation for hyperkinetics disorders: dystonia, tardive dyskinesia, and tics
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