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Complex malformation (Ruggieri-Happle) phenotype with "cutis tricolor" in a 10-year-old girl
No full textThe term cut is tricolor describes the combination of congenital hyper- and hypo-pigmented skin lesions in close proximity to each other in a background of normal complexion. It is currently regarded as a twin-spotting phenomenon and today is clear that not all cases of cutis tricolor represent one single entity. This phenomenon has been reported so far: (a) as an isolated skin manifestation; (b) as a part of a complex malformation syndrome (Ruggieri-Happle syndrome - RHS); (c) as a distinct phenotype [cut is tricolor parvimaculata]; (d) in association with other (e.g., vascular) skin disturbances. We report a novel case of cutis tricolor in a 10-year-old girl who had dysmorphic facial features [alike those seen in cases with syndromic (RHS) cutis tricolor], overall overgrowth [weight, length, and head circumference were >90th percentile; there was increased bone age], mild cognitive delay (current IQ = 55), behavioural disturbances, febrile seizures and (later) partial complex epilepsy (currently under good control), and skeletal defects [i.e., posterior scalloping of the lumbar vertebrae]. We discuss the main similarities and differences between the various phenotypes in the spectrum of cutis tricolor and with other conditions sharing features with the present case. (C) 2012 The Japanese Society of Child Neurology. Published by Elsevier B.V. All rights reserved
Spectrum of skeletal abnormalities in a complex malformation syndrome with "cutis tricolor" (Ruggieri-Happle syndrome)
No full textBackground: The term cutis tricolor describes the combination of congenital hyper- and hypopigmented skin lesions in close proximity to each other in a background of normal complexion. This phenomenon has been reported: (i) as a purely cutaneous trait; (ii) as a part of a complex malformation syndrome (Ruggieri-Happle syndrome - RHS); (iii) as a distinct type [cutis tricolor parvimaculata]; (iv) in association with other (e.g. vascular) skin disturbances. Objectives: To delineate the spectrum of skeletal defects in cutis tricolor. Methods: Retrospective and prospective analysis of skeletal surveys in 14 subjects (eight men; six women; aged 2-28 years) with cutis tricolor [4 purely cutaneous trait; 10 syndromic (RHS)]. Results: Bone abnormalities were recorded in 71.4% (10/14) of patients [100% (10/10) of cases with (other-than-skeletal) extra-cutaneous manifestations vs. null (0/4) in cases with purely cutaneous traits] and included overall small skull (n = 6); prognathism (n = 6); 'J'-shaped pituitary fossa (n = 1); absence of atlas posterior arch (n = 3); frontal bossing (n = 6); scoliosis (n = 9) with kyphosis (n = 6) and/or lordosis (n = 6); vertebral (n = 9) and ribs (n = 4) defects. Negative ZFHX1B gene analyses excluded overlaps with Mowat-Wilson syndrome. Conclusions: Cutis tricolor may be a marker of underlying skeletal involvement particularly in subjects with a complex syndromic (RHS) phenotype. © 2010 The Author(s)/Acta Pædiatrica © 2010 Foundation Acta Pædiatrica
I siti archeologici:dalla definizione del valore alla protezione della materia
No full textL’occasione per questo volume è nata durante il concorso di idee Coprire l’Antico, con l’obiettivo di offrire agli Allievi della Facoltà di Architettura di Palermo, “un’occasione didattica, sperimentale e interdisciplinare, in cui si confrontino l’Istituzione universitaria e la Soprintendenza ai Beni Culturali e Ambientali”. Le attività hanno impegnato i Laboratorio di Sintesi Finale ”Recupero e Fruizione dei Contesti Antichi”, i Corsi di Progettazione Esecutiva dell’Architettura e Riqualificazione e Manutenzione dell’Architettura.
Il successo dell’occasione didattica ha sollecitato una ricerca e un programma editoriale, articolato in due tomi. Il presente volume si avvale del contributo di Maria Clara Ruggieri, per le questioni che sono legate agli aspetti immateriali, all’interpretazione del senso che i resti monumentali hanno e all’individuazione di istanze per una musealizzazione affidabile, sia del contributo di Cesare Sposito, per le questioni tecnologiche. Ne risulta il sottotitolo significativo: dalla definizione del valore alla protezione della materia.
La prima parte del volume è trattata dalla Ruggieri. In quanto l’attività di musealizzazione non può essere che complessa, molte riflessioni scaturiscono da una serie di domande quali come, cosa e per cosa musealizzare, per chi, per quanti, per quando o fino a quando musealizzare, dove e come musealizzare. Costituiscono premessa due assunti di base: che il primo atto relativo al processo operativo è quello di appurare l’importanza di un certo sito e di decidere le più appropriate strategie di conservazione; che il vero oggetto della musealizzazione è ricostruire l’evidenza materiale e immateriale di una comunità e del suo ambiente. Nella predilezione per la new museology, che sostiene il legame con il territorio, l’Autrice sviluppa il tema della reintegrazione culturale e il concetto di musealizzazione, per assicurare la condizione di affidabilità agli interventi, le istanze richieste dalla museologia quali le tendenze strutturali, i principi strategici e le previdenze gestionali, infine la proposta di un modello di processo per la musealizzazione, che sia in grado di verificare i livelli di affidabilità.
Il contributo di Cesare Sposito inizia con il proporre la locuzione di processo conservativo, per indicare la complessità delle operazioni e per definire le varie fasi operative, mirate alla conoscenza, alla conservazione, alla valorizzazione e alla fruizione. Se l’esito di tali attività è un prodotto, di esso vanno posti i requisiti, per rispondere alle esigenze dell’utenza e per essere di qualità. Definendo poi il sistema edilizio nei suoi subsistemi, ambientale e tecnologico, l’Autore di sofferma a descrivere le classi delle unità tecnologiche: la struttura e la chiusura. Successivamente presenta lo stato dell’arte delle strutture di protezione, dopo aver specificato esigenze e requisiti dell’architettura ruderale e degli interventi, esponendo alcune questioni morfologiche, tipologiche e strutturali. Conclude infine il presente volume un ampio e aggiornato repertorio di esempi di protezione per i siti archeologici
I siti archeologici: dalla definizione del valore alla protezione della materia
No full textIl successo dell'occasione didattica offerta da una progettazione-concorso per gli studenti all’interno dei Corsi Universitari di Palermo (Laboratorio di Sintesi Finale “Recupero e Fruizione dei Contesti Antichi”, i Corsi di Progettazione Esecutiva dell'Architettura e di Riqualificazione e Manutenzione dell'Architettura) ha sollecitato un programma editoriale, articolato in due tomi. Questo volume utilizza parte del materiale presentato nel Laboratorio. Esso si avvale sia del contributo della Prof.ssa Ruggieri, per le questioni che sono legate agli aspetti immateriali, all'interpretazione del senso che i resti monumentali hanno ed alla individuazione di istanze per una musealizzazione affidabile, sia del contributo di Cesare Sposito, per le questioni tecnologiche. Ne risulta il sottotitolo significativo: dalla definizione del valore alla protezione della materia. La prima parte di questo volume è trattata dalla Ruggieri. In quanto l’attività di musealizzazione non può che essere complessa, molte riflessioni scaturiscono da una serie didomande quali come, cosa e per cosa musealizzare, per chi, per quanti, per quando o fino a quando musealizzare, dove e come musealizzare. Costituiscono premessa due assunti di base: che il primo atto relativo al processo operativo è quello di appurare l’importanza di un certo sito e di deciderne le più appropriate strategie di conservazione; che il vero oggetto della musealizzazione è ricostruire l’evidenza materiale ed immateriale di una comunità e del suo ambiente. Nella predilezione per la new museology, che sostiene il legame con il territorio, l’Autrice sviluppa il tema della reintegrazione culturale e il concetto di musealizzazione, per assicurare la condizione di affidabilità agli interventi, le istanze richieste dalla museologia quali le tendenze strutturali, i principi strategici e le previdenze gestionali, infine la proposta di un modello di processo per la musealizzazione, che sia in grado di verificare i livelli di affidabilità.
Il contributo di Cesare Sposito inizia con il proporre la locuzione di processo conservativo, per indicare la complessità delle operazioni e per definire le varie fasi operative, mirate alla conoscenza, alla conservazione, alla valorizzazione ed alla fruizione. Se l’esito di tali attività è un prodotto, di esso vanno posti i requisiti, per rispondere alle esigenze dell’utenza e per essere di qualità.
Definendo poi il sistema edilizio nei suoi subsistemi ambientale e tecnologico, si sofferma a descrivere le classi delle unità tecnologiche: la struttura e la chiusura. Successivamente presenta lo stato dell’arte delle strutture di protezione e, dopo aver specificato esigenze e requisiti dell’architettura ruderale e degli interventi, espone alcune questioni morfologiche, tipologiche e strutturali
Sistema d'accoglienza e fabbisogni formativi
No full textIl contributo contenuto in questo capitolo, vuole indagare il sistema di relazioni esistenti tra turista-imprese, turista-enti pubblici, turista-comunità locale, nei tre ambiti territoriali.
L’analisi accerta la presenza di relazionalità tra gli attori, verificandone l’intensità e la direzione, adottando una metodologia statistica, che fa uso di indicatori sintetici, sulla base dei dati raccolti in fase di rilevazione.
I paragrafi seguenti, riportano per ciascuna relazione (turista verso la comunità e viceversa; turista verso gli enti, e viceversa; turista verso imprese e viceversa), la misura della relazionalità. Ciò consente di tracciare la mappa delle relazioni presenti all’interno di ciascun sistema territoririale (Anapo, S. Vito e Halesa), evidenziazione le difformità e le principali somiglianze.
Dall’analisi del sistema relazionale interno ed esterno, si è provceduto all’analisi dei principali fabbisogni formativi presenti nei tre sistemi territoriali, evidenziandome, contestualmente i gaps esistenti e da colmare per il raggiungimento di su sistema d’offerta turistica locale particolarmente fondato sulla relazionalità degli attori locali
Turismo relazionale in tre sistemi territoriali
No full textL'azione di ricerca ha lo scopo di verificare la presenza, nei tre contesti di studio (Val d’Anapo, Valle dell’Halaesa, S. Vito) di un’ offerta turistica che dispone di un sistema di relazioni formali ed informali al fine di ottenere un'idonea “mappatura” dei tre territori per determinare, con rigore scientifico, il fabbisogno turistico in chiave relazionale.
Un secondo aspetto riguarda la verifica della dimensione relazionale con riferimento alla domanda turistica effettiva e potenziale delle località. Si vuol stabilire quali e quanti sono le relazioni presenti tra domanda turistica e sistema dell’offerta, sia attuali che potenziali ed in che termini questi contatti siano in grado di influenzare il livello di qualità dell’offerta complessiva della località. Questo aspetto è utile per verificare se i tre contesti territoriali possono poi costruire un vantaggio competitivo basato sulla relazionalità del territorio e dove si deve intervenire per rafforzarlo e per renderlo visibile nell’offerta turistica complessiva.
La ricerca si offre fondamentalmente quale indagine di campo, quale studio che, partendo dalla rilevazione di determinate risorse reali e dall’analisi del fabbisogno ampiamente turistico, miri a verificare l’opportunità di raccordare gli operatori privati e pubblici, direttamente e indirettamente impegnati nel settore turistico, al fine di progettare e quindi comporre, un'offerta turistica relazionale articolata e/o di promuoverla e/o di gestirla nella fase erogativa.
La ricerca ha quindi come scopo quello di dare fondamento analitico e contenuti strategici a questa opzione di sviluppo, e vuole rappresentare un valido supporto funzionale per quei territori che intendono programmare e proporre processi di sviluppo turistico con connotazione relazionale
La libreria mediceo-laurenziana, architettura di Michelagnolo Buonarroti
No full textopera misurata, disegnata, e intagliata da Ferdinando Ruggieri architettoTomo 4, parte 1: Piante ed alzati interiori ed esterni dell'insigne chiesa di S. Maria del Fiore metropolitana fiorentinaTomo 4, parte 2: La libreria mediceo-laurenziana, architettura di Michelagnolo BuonarrotiHandschriftliches Exlibris: "Luchini B.(?) i 3 tomi comprati da C. Ruggieri. 1745." 990006294620205503_0001 Exemplar der ETH-BI
Solenni esequie celebrate nel Duomo di Firenze per la morte dell' augustissimo imperatore Francesco Primo, Duca di Lorena e di Bar, Gran-Duca di Toscana &c. &c. &c., ordinate da S.A.R. Pietro Leopoldo, Arciduca d'Austria, Principe Reale di Ungheria e di Boemia, Gran-Duca di Toscana &c. &c.
No full textMode of access: Internet.Library's copies 2 and 3 have bound in: Orazione funebre in lode dell' augustissimo imperatore Francesco Primo ... /recitata dal M.R.P. Maestro Antonio Maria Negri. Firenze : Nella Stamperia di S.A.R., 1765.Library's copies 2 and 3 include large etching (absent in c. 1) by Fabio Berardi after Giuseppe Zocchi of the catafalque, designed by Giuseppe Ruggieri
Overtourism and undertourism: ICT in island development policy
No full textTourism is an important source of revenue and employment for islands, those special clusters and fragile contexts inde- pendent from mainland countries (Ruggieri & Vazquez, 2017). But growth and development brought to an island by tourism could unexpectedly reach an excess known as overtourism, to the detriment of its local community and environment. Many factors explain why overtourism impacts the environment. A new sustainable approach to development is necessary, based on quantitative and qualitative indicators and a broad awareness of the need to preserve and value local resources (Ruggieri & Vazquez, 2017). This should consist of tools and strategies aimed at reaching a level of optimal development, avoiding the negative effects of tourist flows, and encouraging a new tourist distribu- tion in underused periods of the calendar year. Technology is a key tool for analysis and goal-directed methods. Information and communications technology (ICT) can help the tourism industry improve its management and promotion of destinations, especially regarding issues of tourist flows and sustainable development, for example, in cities such as Venice (Seraphin et al., 2018) and Dubrovnik (Carić & Mackelworth, 2014). Monitoring tourism impacts and characteristics is of prime importance when con- sidering and maintaining the correct pressure, avoiding the detrimental effects of tourist flow, and finding new opportunities for a local industry’s expansion (Chen, 2006; Craig- well & Maurin, 2007; Griffith, 2002; Sharpley, 2003). While a destination’s transformation from luxury to mass tourism may benefit some businesses, it could have a negative impact on locals and their environment if not managed well since all of the same prod- ucts available to tourists are available to locals. At the same time, this creates a favourable environment for tourism expansion and a high percentage of repeat visitors
Callistocythere Ruggieri 1953
No full textGenus CALLISTOCYTHERE Ruggieri, 1953 114. C. hayamensis Hanai, 1957 a Aladin, 1987: 820; Gvozdeva et al., 1997: 27; Schornikov & Sokolenko, 1999 a: 181; 1999 b: 216; Schornikov & Zenina, 2004 b: 215, figs. 2 (9, 10). 115. C. ishizakii Ikeya & Zhou, 1992 Schornikov & Chavtur, 2001: 92; 2002: 95; Schornikov & Zenina, 2004 b: 215. 116. C. subjaponica Hanai, 1957 a Aladin, 1987: 820 (C. sp.); Schornikov & Chavtur, 2001: 92; 2002: 95; Schornikov & Zenina, 2004 b: 215. 117. C. sp. 3 Schornikov & Chavtur, 2001: 92; 2002: 95; Schornikov & Zenina, 2004 b: 215.Published as part of Schornikov, Evgeny I., 2006, Checklist of the ostracod (Crustacea) fauna of Peter the Great Bay, Sea of Japan, pp. 29-59 in Zootaxa 1294 on page 42, DOI: 10.5281/zenodo.17351
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