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    La terapia fotodinamica: indicazioni e controindicazioni. Esperienza della Clinica Dermatologica

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    La terapia fotodinamica (PDT) è una forma di trattamento non chirurgico applicabile a diversi tipi di tumori non cutanei (tumori gastrointestinali, cerebrali, broncopolmonari, endometriali e vescicali) e ad alcuni tumori e lesioni pretumorali della cute. Il principio su cui si basa la PDT è quello di una reazione fotodinamica in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali, ovvero un processo chimico mediato dalla luce (processo foto-chimico) che prevede l’assorbimento della luce da parte di una sostanza fotosensibile e la successiva formazione di specie reattive dell’ossigeno (ROS), in grado di distruggere la cellula nella quale si sono formati. Dalla fine degli anni ’90 la PDT cutanea è divenuta una valida opzione terapeutica per il dermatologo, e dopo il 2000 è entrata a far parte delle linee guida internazionali per il trattamento dei tumori cutanei non melanocitari (NMSC) quali la cheratosi attinica (AK), il carcinoma basocellulare superficiale (BCC), e recentemente anche il morbo di Bowen (BD). La tollerabilità e i vantaggi per il paziente in confronto alle altre terapie ablative chirurgiche e non chirurgiche sono notevoli. La selettività per le cellule malate con risparmio del tessuto sano permette di avere una guarigione della lesione ulcerativa post-trattamento più rapida, di mantenere la funzione della cute, e di ottenere un risultato esteticamente molto più accettabile. Questi vantaggi sono particolarmente evidenti per le lesioni di ampie dimensioni o per lesioni multiple soprattutto al volto. Inoltre è utile per il trattamento di pazienti anziani o in scadenti condizioni generali o in terapia anticoagulante. In questo lavoro, presentiamo l’esperienza della Clinica Dermatologica della Fondazione IRCCS Policlinico San Matteo di Pavia a distanza di circa un anno dall’introduzione della PDT per la terapia dei tumori cutanei non melanocitari: sono stati trattati 29 pazienti e, tenendo conto che alcuni soggetti presentavano più di una lesione e che in uno stesso paziente potevano essere contemporaneamente presenti lesioni di natura diversa (BD, BCC e/o AK), sono stati nel complesso trattati 4 BD, 21 BCC e 52 AK. L’esperienza della Clinica Dermatologica conferma i dati riportati in letteratura sull’efficacia e i vantaggi di que-sto tipo di terapia: i risultati ottenuti sono più che soddisfacenti con una remissione clinica delle lesioni trattate maggiore del 90% del totale delle lesioni. Gli eventi collaterali sono stati scarsi e caratterizzati da dolore o bru-ciore localizzato all’area trattata e da aumento della pressione arteriosa durante la procedura. In conclusione, la PDT si è rivelata una terapia efficace, nonché una valida alternativa nel trattamento dei NMSC

    Risk of acute postoperative hypertension after topical photodynamic therapy for non-melanoma skin cancer

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    Background: Topical photodynamic therapy with methyl aminolevulinate (MAL-PDT) is a non-surgical treatment for actinic keratoses, Bowen's disease and basal cell carcinoma. MAL-PDT is particularly useful in elderly patients, who often present co-morbidities and/or in whom surgical excision could be contraindicated. MAL-PDT is generally well tolerated; the most frequent acute adverse events include pain and burning sensation localized to the treatment area. We describe our observation of the occurrence of acute postoperative hypertension (APH) and hypertensive crisis, after a MAL-PDT. Methods: BP measurement was taken twice at 2-min intervals, both before and shortly after the MAL-PDT session. APH was defined as an increase in systolic BP by more than 20% or an increase in diastolic BP to above 110mmHg. Hypertensive crisis was defined as a systolic BP ≥180mmHg or a diastolic BP ≥110mmHg, with or without acute target organ involvement. Results: Prevalence of post-MAL-PDT APH was 22%; 11% of patients developed hypertensive crisis after MAL-PDT, requiring immediate treatment. Conclusion: We highlight the importance of blood pressure measurement both before and after MAL-PDT session to identify high-risk patients and to prevent potentially severe organ involvement subsequent to hypertensive crisis

    A novel mutation of the glomulin gene in an Italian family with autosomal dominant cutaneous glomuvenous malformations.

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    Glomuvenous malformations (GVM) are hamartomas characterized histologically by glomus cells, which should be distinguished from glomus tumors. Familial GVM are rare, often present as multiple lesions, and exhibit familial aggregation, with autosomal dominant transmission. GVM are caused by mutations of the glomulin (GLMN) gene on chromosome 1p21-p22. Their development is thought to follow the 'two-hit' hypothesis, with a somatic mutation required in addition to the inherited germline mutation. We describe a novel GLMN mutation in an Italian family with GVM in which some members present with the less commonly observed phenotype of solitary lesions. A second somatic 'hit' mutation in GLMN was not discovered in our family. We further provide histological, immunohistochemical and electron microscopic data exhibiting the classic features of GVM. The diagnosis of GVM is critical because of distinction from venous malformations and blue rubber bleb nevus syndrome, which may demonstrate clinical similarities but require different treatment

    Studio dell'onicopatia psoriasica in 178 pazienti: sua correlazione con il fenotipo clinico e l'artrite psoriasica

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    L’obiettivo dello studio è stato valutare la frequenza del coinvolgimento ungueale nei pazienti psoriasici e rilevare le relazioni tra coinvolgimento ungueale e diversi parametri clinici. Sono stati inclusi nello studio 178 pazienti affetti da psoriasi (54 donne e 124 uomini), per ciascun paziente sono stati effettuati colloqui clinici allo scopo di rilevare alcune caratteristiche anamnestiche e sono stati calcolati i valori degli indici PASI e NAPSI. Il 76.9% dei soggetti presentavano segni di interessamento ungueale (NAPSI ≥1). Si evidenziava una maggior durata della malattia per i pazienti che presentano anche lesioni ungueali (15.6 vs 14.0 anni). I punteggi medi del PASI sono stati significativamente maggiori negli individui con interessamento ungueale (12.0 vs 8.7 p=0.06). L’85.7% dei soggetti con artrite psoriasica mostravano interessamento ungueale. I soggetti con artrite psoriasica presentavano una durata media della patologia cutanea significativamente maggiore degli individui con il solo interessamento cutaneo (22.7 vs 13.8 anni p=0.0001). In conclusione questo studio ha confermato che la localizzazione ungueale è una problematica molto frequente tra i soggetti affetti da psoriasi che si associa a forme cutanee più severe e durature ed ha evidenziato una forte correlazione con l’artrite psoriasica

    La fotodiagnosi cutanea nella delimitazione in vivo di carcinomi basocellulari problematici dell'estremo cefalico: studio di un caso

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    Il carcinoma basocellulare (CB) è il più frequente tumore maligno della cute e costituisce l’80% dei tumori cuta-nei non melanocitari. Presenta un’incidenza superiore a 2 milioni di nuovi casi ogni anno in tutto il mondo. L’elevata prevalenza dei CB, il rischio di recidive e la spesso non semplice delimitazione visiva, sottolineano l’importanza di studiare nuove alternative diagnostiche e terapeutiche che, attraverso una corretta delimitazione dei margini tumorali della lesione cutanea, possano consentire un’asportazione chirurgica completa. La fotodiagnosi cutanea si basa sulla diversa fluorescenza emessa dalle cellule tumorali, trattate con un farmaco fotosensibilizzante e successivamente illuminate con luce di Wood, rispetto al tessuto sano circostante. È una metodica diagnostica che permette una corretta distinzione tra il tessuto tumorale e il tessuto sano circostante rispetto a quanto non sia possibile con la sola diagnosi clinica e rappresenta pertanto una procedura di riferimento per la determinazione visiva e in vivo dei margini di una lesione tumorale da asportare chirurgicamente e mal definibile nei contorni di superficie. Presentiamo il caso di una paziente con un carcinoma basocellulare recidivante, localizzato in sede nasale con difficile definizione dei margini della lesione, in cui la fotodiagnosi ha permesso di ottenere una più precisa valutazione dell’area tumorale e una conseguente asportazione radicale
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