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B-Cell Depletion in Immune Thrombocytopenia
No full textB cells play an important role in the immune response and can lead to the development of autoimmune diseases and particularly immune thrombocytopenia (ITP). A rational approach to ITP treatment could involve B-cell depletion such as with rituximab. Rituximab is a chimeric monoclonal antibody directed against CD20 molecule. It has direct effects on antibody production and indirect effects on cellular immunity. Rituximab demonstrated an overall response rate of 62.5% that lasted from 2–48 months. The ability of rituximab as an effective splenectomy-avoiding option was recently confirmed in a meta-analysis of randomized clinical trials and observational studies including 368 patients with an overall response rate of 57%. However, the estimated 5- year response is only 21% in adults. Rituximab appears to be well tolerated, but we lack studies of long-term tolerance. The optimal time to administer rituximab for ITP remains unclear. There is consensus to administer corticosteroids or intravenous immunoglobulin (IVIg) as first-line therapy in ITP. A panel of experts was unable to formulate a clear strategy for the respective place of splenectomy, thrombopoietin-receptor agonists, and rituximab as second-line treatment. Among new-generation CD20-targeted therapy, only veltuzumab has been tested for ITP. Preliminary study suggests that it could have similar efficacy to rituximab. Options other than anti-CD20 treatment may modulate and/or inhibit the B-cell compartment. Several monoclonal antibodies (MoAbs) directed against different B-lymphocyte receptors or structures implicated in the cooperation between B and T lymphocytes have been successfully tested in various autoimmune diseases. Testing these options in ITP will be an exciting challenge
Pneumopathie aux sels d'or: caractéristiques cliniques, évolution et différences avec le poumon rhumatoïde
No full textComment je traite un syndrome d'Evans ou une cytopénie réfractaire au cours du lupus érythémateux ?
No full textIntérêt d'un traitement par la testosterone chez les hommes recevant une corticothérapie
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Les manifestations cliniques du syndrome des antiphospholipides au cours du lupus sont associées aux anticorps anti-β2-GPI plutôt qu'aux anticorps antiphospholipides
No full textL'indemnisation du préjudice extrapatrimonial des victimes privées de conscience ou dont la conscience est altérée
No full textLe progrès médical et technologique permet aujourd’hui à de plus en plus de patients cérébro-lésés de survivre. Si certains patients se rétablissent rapidement, d’autres peuvent présenter divers états de conscience altérée. Face à une victime présentant une perte ou une altération de la conscience, médecins comme juristes se trouvent souvent démunis. En effet, le juriste confronté à l’indemnisation du préjudice extrapatrimonial d’une victime privée partiellement ou totalement de sa conscience voit surgir de nombreuses questions : la conscience constitue-t-elle une condition de l’existence du préjudice extrapatrimonial de la victime ? Peut-on octroyer une compensation financière à une victime qui n’a peut-être pas conscience de son préjudice et qui ne souffre peut-être pas moralement et physiquement ? Comment pourrait-on évaluer un tel préjudice ? La conscience doit-elle constituer une condition de la réparation ? Quel sens cela a-t-il d’octroyer une indemnisation à une victime privée de conscience et donc incapable d’en profiter personnellement ? Ces questions sont d’autant plus complexes que l’état de la science médicale ne permet pas encore à ce jour d’évaluer directement la conscience, et que par conséquent, le pronostic et le diagnostic sont toujours hasardeux et incertains. La conscience reste aujourd’hui encore un mystère, et le médecin interrogé par le juriste ne peut jamais affirmer avec certitude que la victime est totalement privée de conscience, qu’elle ne souffre pas et qu’elle n’a pas conscience de son état. Cette problématique véhicule également des questions éthiques complexes : peut-on indemniser moins généreusement une victime totalement privée de conscience qu'une victime moins gravement atteinte dans son intégrité physico-psychique ? Est-il juste de faire bénéficier le défendeur d’une situation dont il est lui-même le plus souvent responsable ? Afin d’aborder au mieux cette problématique délicate, nous émettrons dans la première partie de cette contribution quelques considérations liminaires concernant le droit de la réparation et la conscience. Ceci nous permettra d’aborder la question de l’indemnisation du préjudice extrapatrimonial des victimes privées totalement ou partiellement de conscience avec davantage de précision et de clarté, et d’apporter un éclairage nouveau sur cette épineuse problématique dans la seconde partie de notre étude. Seront ainsi abordées: la question de la reconnaissance du préjudice extrapatrimonial des victimes privées de conscience, la question de l'évaluation d'un tel préjudice, et enfin, la question de la finalité de l'indemnisation de celui-ci.Master [120] en droit, Université catholique de Louvain, 201
CAUSES DE DECES DES ADULTES ATTEINTS D'UN SYNDROME DREPANOCYTAIRE MAJEUR
No full textPARIS12-CRETEIL BU Médecine (940282101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
Prévalence et signification clinique des anticorps antiphospholipidiques présents au diagnostic de patients atteints d'un purpura thrombopénique auto-immun
No full textLe but de cette étude était d évaluer au moment du diagnostic de purpura thrombopénique auto-immun (PTAI), dans une large cohorte monocentrique, la fréquence et la signification de la présence d anticorps antiphospholipides (APL) [anticorps anti-cardiolipines (aCL) et anticoagulant circulant type lupique (ACC)] dont les chiffres sont actuellement controversés. Des APL ont été recherchés chez 215 adultes au moment du diagnostic de PTAI avec un nombre de plaquettes inférieur à 50x109/L. Or, la présence d'APL a été retrouvée chez 55 patients (26%) au diagnostic de PTAI : 42 (20%) avaient des IgG-aCL; 12 (6%) avaient des IgM-aCL sans IgG ; 1 avait un ACC isolé. Quinze malades avaient un ACC associé à des aCL. La présence d'un ACC était corrélée à un taux élevé d'IgG-aCL (>=40 U) (p=0,001). L âge, le sexe, le taux initial de plaquettes, le score hémorragique, l'évolution aiguë ou chronique du PTAI n'étaient pas associés à la présence d'APL, en dehors de l âge, plus bas en présence d un ACC (âge moyen : 29+-14 ans vs 45+-20 ans, p=0,002). Après un suivi médian de 31 mois, 14/215 (7%) patients ont thrombosé ; 4 étaient porteurs d'APL (IgG-aCL >=40 U toujours associés à un ACC). En analyse multivariée, l'apparition d'une thrombose était associée à l'âge (HR =1,6; IC95% 1,2-2,4), à la présence d'un ACC (HR=9,9; IC95% 2,3-43,4) ou à la présence d'un IgG-aCL à un taux >=40 U ) (HR=7,5; IC95% 1,8-31,5). En conclusion, la corrélation entre la présence d un ACC et d un taux important d IgG-aCL, et leurs associations à la survenue d une thrombose suggèrent que la recherche d APL au diagnostic de PTAI devrait être réalisée pour chaque patient au diagnostic.PARIS6-Bibl.Pitié-Salpêtrie (751132101) / SudocPARIS-BIUM (751062103) / SudocSudocFranceF
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