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Il linfoma mantellare
No full textIl linfoma mantellare (LM) è stato identificato per la prima volta come entità clinico-patologica distinta solo agli inizi degli anni 90 (1), con la scoperta della specifica traslocazione cromosomica t (11;14), ma era già stato ben descritto dal punto di vista morfologico nel 1982 da Denis Weisenburger che lo aveva definito com elinfoma della zona mantellare (2). L'esistenza di un linfoma costituito interamente da cellule clivate, con un comportamento clinico diverso dagli altri linfomi di origine centrofollicolare era stata postulata già negli anni 70 da Karl Lennert e dalla sua scuola di Kiel, che avevano coniato il termine di "linfoma centrocitico puro" (3). E' verosimile che casi di LM in passato siano stati classificati come linfomi linfocitici intermedi (4), a cellule clivate (5), centrocitici (6) o centrocitici diffusi a picocle cellule clivate (7).Il LM è stato riconosciuto definitivamente come una entità distinta nella recente classificazione dei linfomi della WHO ed ha una storia naturale ed una prognosi nettamente diversa dai linfomi di origine centrofollicolare e da quelli linfocitici che per molti anni sono stati inseriti nel gruppo ormai eterogeneo dei linfomi non-Hofgkin (LNH) indolenti
Sindrome mediastinica da mieloblastoma quale manifestazione d'esordio di leucemia mieloide acuta
No full textThe authors report a case of acute myeloblastic leukemia which at the onset was characterized by a granuloblastic mediastinal tumor, without the appearance of a blastic population in the peripheral blood. The diagnosis was allowed by the cytological and cytochemical study of the pleural effusion. The autopsy confirmed the invasion of several organs by the myeloid malignant cells.The authors describe the clinical and histopathological characteristics of the disease. They point out that the histogenesis of this case and other similar ones reported in the literature remains obscure. The possibility is suggested that microenvironmental factors may have a critical role in facilitating the in situ proliferation of circulating blast cells with formation of solid tumor masses
Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy.
No full textTo date, the morphological aspects of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML) have been fully described. The disease is characterized by an enlargement of lymph nodes in which the sinuses are dilated and infiltrated by histiocytes, often phagocytosing lymphocytes. Even if the prognosis is usually benign and not requiring therapy, several fatal cases have been reported. The etiology is still obscure and the biology is not yet completely clear. Recent immunophenotypical studies suggest that histiocytes may belong to the T-zone associated histiocyte lineage. They may be cytologically homogeneous, but can express different antigenic patterns according to their stage of differentiation. Cytogenetic and molecular aspects of the disease have only been sporadically investigated. In order to better understand the pathogenesis of SHML, which seems to be a disorder lying in between the fields of infections, immunological disease and neoplasia, it is considered very useful to systematically employ a variety of immunophenotypical, cytogenetic and molecular techniques to study the disease, particularly in cases which are clinically atypical or with a more aggressive evolution
Patogenesi complessa di una emopatia sistemica: la tricoleucemia
No full textLa maggioranza degli studiosi ritiene che il tricoleucocito altro non sia se non una B-cellula, sulla base del suo ben noto immunofenotipo. Nonostante quello B sia l'assetto immunologico prevalente, esso coesiste spesso, nella HC, con altre proprietà che sono invece caratteristiche delle T-cellule, dei macrofagi e persino di certe linee cellulari proprie dei connettivi.A questo si aggiungono il riscontro di saltuarie ma caratteristiche anomalie qualitative dell'emolinfopoiesi residua non neoplastica, nonchè possibili comportamenti clinico-ematologici del tutto inusitati per un'emopatia maligna.Questa complessa fenomenologia suggerisce di non chiudere affrettatamente il problema patogenetico della tricoleucemia, che rimane una delle entità più singolari tra quelle con cui l'ematologo è chiamato periodicamente a cimentarsi.Vengono discusse, in questa rassegna, le seguenti ipotesi: a) che la malattia sia legata ad una profonda perturbazione del commitment staminale; b) che tale perturbazione induca, oltre ad altri fenomeni, l'emergenza di una linea neoplastica a carattere ibrido; c) che la popolazione staminale bersaglio dell'evento oncogeno conservi la capacità di differenziare anche verso certe linee cellulari stromali e, per qualche aberrazione disontogenetica, possa avere sede originaria nella milza anzichè nel midollo osseo.Viene infine sottolineato il carattere parzialmente autolimitantesi del processo
Hairy cell leukemia: a reversible disease? A report of two cases of spontaneous remission
No full textVengono riportati due casi di remissione spontanea in corso di Hairy cell leukemia (HCL). Entrambi i pazienti hanno presentato all'esordio un quadro clinico simile: grave pancitopenia e marcata splenomegalia. Il decorso della malattia è stato contrassegnato da frequenti episodi infettivi risoltisi con antibiotico-terapia. Nessun altro trattamento, come, ad es., splenectomia o chemioterapia antiblastica, fu instaurato. I pazienti sono tuttora vivi ed in buona salute a distanza rispettivamnete di 17 e 13 anni dalla diagnosi. A quanto ci risulta finora solo un caso di remissione spontanea di HCL è stato segnalato in letteratura
Patologia non neoplastica del follicolo linfatico
No full textRiallacciandosi alle argomentazioni esposte in tema di citoistofisiologia dell'attività follicolare, gli AA. propongono una distinzione tra quei quadri follicolari che rientrano verosimilmente nella gamma di risposte possibili dell'organismo immunologicamente sano (linfoadenite toxoplasmica, tbc linfonodale a diffusione ematogena), le patologie follicolari da insulto estrinseco, immunologico e tossico (follicoliti epiteliodi acute, follicoli nella linfoadenopatia angio-immunoblastica), e le patologie vere e proprie della risposta follicolare: patologie, cioè, intrinseche al follicolo e a carattere non neoplastico (forse le follicoliti epiteliodi subacute o croniche). Infine, quelle patologie follicolari che fanno parte di processi immunoproliferativi, parimenti non neoplastici, ma a rischio di trasformazione neoplastica. La trattazione è imperniata soprattutto su quest'ultimo raggruppamento, nel cui ambito vengono trattate, nell'ordine: l'alterazione follicolare della linfopatia di Castleman, il e i quadri gigantofollicolari nelle ipogammaglobulinemie acquisite
Istiocitosi maligna
No full textViene riferito un caso diistiocitosi maligna in apparenza ad esclusiva localizzazione splenica.La malattia, esordita con un quadro di modesta leuco-piatrinopenia, è stata diagnosticata in base ai reperti anatomopatologici dopo splenectomia e presenta decorso cronico.Vengono discusse le peculiarità cliniche ed istologiche del caso, in rapporto anche ai dati della letteratura
Castleman's lymphoadenopathy: twenty years of observation. II. Generalized form
No full textThe authors continue the discussion on the etiopathogenesis of castelman's lymphadenopathy and review the literature of recent years concerning the generalized form of this condition.They describe five cases of the generalized form. The discussion points out the difficulties of a unique interpretation of heterogeneous clinical patterns linked only by histology.Some pathogenetic hypotheses are proposed
Castleman's lymphoadenopathy: twenty years of observation. I. General considerations. Monodenopathic variety
No full textAfter a short review of the nosologic definition of Castleman's lymphadenopathy in its monoadenopathic form, the authors describe five cases of this rare condition of lymphatic tissues, personally observed over a period of 17 years. The authors try to evaluate the different pathogenetic hypotheses proposed in the last years. In their opinion the process falls ito the group of autonomous proliferations. A subsequent paper will treat the systemic form of Castleman's lymphadenopathy
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