315 research outputs found
Gene symbol: JAG1. Disease: Alagille syndrome
A novel heterozygous mutation in exon 6 of Jag1 gene is describe
Enhancing Ethanol Removal from Wine: A Comparative Study of Reverse Osmosis, Nanofiltration and Osmotic Distillation
Evaluation of physicochemical characteristics, color and volatile profile of low alcohol beverage based on concentrated white wine produced by NF and RO membranes
Membrane-based technologies have emerged as vital methods for reducing or removing ethanol in winemaking. This study evaluates the efficacy of nanofiltration (NF-DK) and reverse osmosis (RO-SG) membranes in ethanol reduction for white wine, focusing on permeate flux behavior, fouling index, permeability, ethanol rejection rates, and retention of essential wine components. Experiments were conducted at 21 degrees C, achieving a weight reduction factor (WRF) of 4. The RO-SG membrane experienced a significant decline (78.2 %) in flux over 247 min to achieve WRF 4, whereas the NF-DK membrane exhibited a lesser flux decline of 49.2 %, reaching WRF 4 in just 40 min. Despite the higher ethanol rejection achieved by RO-SG (16.3 %) compared to NF-DK (1.8 %), ROSG demonstrated greater retention of critical compounds, including citric acid, tartaric acid, lactic acid, total acidity, glycerol, dry extract, and key volatile compounds. The produced low-alcohol wines, RO(B) (3.07 % v/v) and NF(B) (2.50 % v/v), showed significant physicochemical changes. Colorimetric analysis revealed deeper red hues and greater color intensity in RO(B) (0.28) compared to NF(B) (0.19) and the original wine (0.23), with a Delta E of 3.26 for RO(B), indicating pronounced visual deviations. Moreover, the retention of volatile compounds was substantially higher in RO(B) (55 %) compared to NF(B) (28 %), highlighting substantial differences in aroma and flavor. These findings highlight the potential of membrane-based approaches for ethanol reduction while emphasizing their impact on key quality parameters, providing valuable insights for the scalable production of low-alcohol wines with controlled compositional attributes
Characterization of olive mill wastewater fractions treatment by integrated membrane process
BACKGROUND: Up to now, the management of olive mill wastewaters, a three-phase mill by-product, remains an unsolved problem, in particular for those regions where huge quantities of vegetable water are produced. Olive mill wastewaters were therefore treated to evaluate the characteristics of permeate and retentate fractions produced by an integrated membrane systemworking at two different volume concentration factors.
RESULTS: The effect of two membrane-based filtration steps (microfiltration and nanofiltration) on the content of chemical oxygen demand, dry matter, sensory quality, phenolic compounds and antioxidant activity of permeate and retentate samples was evaluated. Furthermore, the effect of two different volume concentration factors (VCF), in the nanofiltration step, were investigated. At high VCF values, the total phenolic content in the retentate fraction was found to be 3.7-fold higher than the starting one, while the reduction of chemical oxygen demand in the permeate fraction was greater than 97%also at lower VCF values.
CONCLUSION: Each filtration step has provided useful information concerning the utility and appropriateness of the processes chosen, suggesting a sustainable hypothesis of ‘normal industrial practice’ that can be included in current processes of oil extraction, in order to purify water and recover phenolic compounds with high added value
A new truncating MPZ mutation associated with a very mild CMT1 B phenotype
We have investigated a 34-year-old female who had mild clinical and electrophysiological features of demyelinating peripheral neuropathy. She presented a novel frameshift mutation (V160fsX3) in the exon 4 of the Myelin Protein Zero (MPZ) gene. Clinical and genetic studies performed on her family revealed the same mutation in her oligosymptomatic mother and sister. Our report expands the number of MPZ mutations and indicates that mutations in exon 4 may cause a mild Charcot-Marie-Tooth type 1B phenotype
Novel human pathological mutations. Gene symbol: SPG4. Disease: spastic paraplegia, autosomal dominant
New DNAH11 mutations in primary ciliary dyskinesia with normal axonemal ultrastructure
No abstract availabl
Produzione di pannelli a base di biomassa lignocellulosica di cardo
Il Cardo è una aridocoltura che necessita di poca acqua e cure e che può esser seminata su terreni marginali non destinabili all’alimentazione o all’allevamento. Alcune parti di questa pianta trovano impieghi nobili come, per esempio, i semi da cui si può ricavare un olio o le radici da cui si può estrarre l’inulina. Le parti residuali possono trovare impiego in altri percorsi di valorizzazione come, per esempio, la produzione di manufatti in legno. Nell’ambito della collaborazione ENEA-SADEPAN sono state sperimentate varie strategie atte ad ottenere pannelli truciolari in legno a partire dal cardo e impiegando la minor quantità possibile di resine (ottenute da SADEPAN e da altri produttori). In particolare, la tipologia di pannello su cui sono state condotte le sperimentazioni è identificata nella norma EN 312-P2 “Pannelli non portanti tri-strato per uso in mobili in ambiente secco”. Si tratta della tipologia più diffusa sul mercato che viene normalmente utilizzata per la fabbricazione di mobili. In questo report saranno illustrati i percorsi sperimentali e i dati dei provini estratti da pannelli sperimentali ottenuti sia presso i laboratori ENEA dove, tramite approcci di laboratorio tesi a scandagliare le informazioni tratte dalla letteratura scientifica, sono state individuate alcune strategie sperimentali più convenienti, che presso i laboratori SADEPAN dove, anche sulla scorta dei dati ottenuti da ENEA, sono stati condotti a termine esperimenti tesi, da un lato a valorizzare le esperienze maturare presso i laboratori ENEA, e dall’altro lato a testare la possibilità di produrre industrialmente questi pannelli. Presso ENEA oltre che la produzione di provini di pannelli, sono state effettuate anche misure di resistenza a flessione (secondo la norma EN 310), mentre presso i laboratori SADEPAN i provini sono stati testati in termini di resistenza al distacco (secondo la norma EN 311), coesione interna (secondo la norma EN 319) e rigonfiamento in seguito all’assorbimento di umidità (secondo la norma EN 317). Sono stati ottenuti pannelli truciolari sperimentali variando i seguenti parametri: umidità della matrice lignocellulosica, tempi di cura del pannello all’interno della termo-pressa, densità del pannello e granulometria del truciolato. Inoltre sono state anche provate diverse ricette di produzione modulando la tipologia e la quantità di resina utilizzata (testando anche mix di due tipologie di resina diverse). Infine sono stati anche prodotti pannelli usando, sia la matrice cardo modificata tramite trattamento in steam explosion (con la finalità di indurre una auto-adesività della stessa matrice), sia la matrice cardo miscelata con altre matrici legnose da legno riciclato. A valle di questo percorso sperimentale sono stati ottenuti alcuni prodotti le cui caratteristiche sono molto vicine a quelle minime richieste per i pannelli commerciabili di cui alla norma EN312-P2. Questi risultati mostrano ottimi margini di miglioramento non solo in termini di qualità di questa tipologia di pannelli contenenti il cardo ma anche in riferimento alla sostenibilità associabile al prodotto e al processo produttivo
A combination of eco-friendly extraction techniques and membrane operations for the recovery of bioactive compounds from wine by-products.
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